Hulgiskleroos

Hulgiskleroos või September on krooniline autoimmuunne põletikuline haigus, mis ründab kesknärvisüsteemi. Haigus süveneb enamikul juhtudel aeglaselt ja see süvenemine sõltub muu hulgas ägenemiste sagedusest ja raskusastmest.

La hulgiskleroos puuduta seda kesknärvisüsteemi, eriti aju, närvid ja seljaaju. See muudab närviimpulsside ülekannet, kuna see mõjutab müeliin, mis moodustab närvipikenduste ümber kaitsva ümbrise.  

Sümptomid varieeruvad olenevalt müeliini kahjustatud asukohast: jäseme tuimus, nägemishäired, elektrilöögi tunded jäsemes või seljas, liikumishäired jne.

Lugege lähemalt hulgiskleroosi sümptomite kohta 

Kõige sagedamini kulgeb hulgiskleroos edasi spurdid, mille käigus sümptomid ilmnevad uuesti või tekivad uued sümptomid. Need sümptomid taanduvad sageli pärast ägenemisi, kuid mõne aasta pärast ägenemised siiski lahkuvad tagajärjed (püsivad sümptomid), rohkem või vähem invaliidistav. Haigus võib tõepoolest mõjutada paljusid funktsioone: liigutuste kontrolli, sensoorset taju, mälu, kõnet jne. Kuid tänu ravi edusammudele ei ole hulgiskleroos enam ratastooli sünonüüm. Suurim probleem, mida seda haigust põdevad inimesed kirjeldavad, on sageli väsimus, mida nimetatakse ka nähtamatuks puudeks, kuna see ei ole nähtav, kuid on sellegipoolest tüütu ja nõuab igapäevaelus kohanemist.

On olemas ka progresseeruv hulgiskleroosi vorm, mis ei progresseeru ägenemisena, vaid areneb järk-järgult.

La hulgiskleroos on krooniline autoimmuunhaigus, mille raskusaste ja kulg on väga erinevad. Seda kirjeldas esmakordselt 1868. aastal prantsuse neuroloog Jean Martin Charcot.

Seda haigust iseloomustavad põletikulised reaktsioonid, mis kohati viivad selle hävimiseni müeliin (demüelinisatsioon). Müeliin on kest, mis ümbritseb närvikiude (vt joonist allpool). Selle ülesanne on kaitsta neid kiude ja kiirendada sõnumite edastamist või närviimpulsid. Mõjutatud inimeste immuunsüsteem hävitab müeliini, pidades seda organismile võõraks (autoimmuunreaktsioon). Seega on närvisüsteemi teatud kohtades impulsid aeglasemad või blokeeritud, mis põhjustab erinevaid sümptomeid. Peale ägenemiste põletik taandub ja osa müeliinist moodustub ümber kiudude, mis viib sümptomite täieliku või osalise taandumiseni. Korduva ja pikaajalise demüelinisatsiooni korral ei pruugi aga närviimpulss enam voolata, mille tulemuseks on püsiv puue.

Närvisüsteemi osad, mida haigus mõjutab, näevad välja plaadid mida võib näha magnetresonantstomograafia (MRI) ajal, sellest ka termin hulgiskleroos.

Sclerosis multiplex'i diagramm

Millised on hulgiskleroosi põhjused? 

  • La hulgiskleroos  esineb kombinatsiooni juuresolekul keskkonnategurid, inimestel, kelle pärilikkus soodustab haigust. .
  • Mida kaugemale ekvaatorist eemaldub, seda sagedamini haigus esineb: sel põhjusel arvavad teadlased, et oma osa võib mängida päikesevalguse puudumine lapsepõlves ja noorukieas.
  • Oma osa võib mängida ka passiivne suitsetamine lastel ja suitsetamine noorukitel.
  • Kaasatud võivad olla viirused, mis võivad põhjustada sobimatut immuunreaktsiooni: igal juhul on see tõsiseltvõetav uurimissuund.
  • Teisest küljest on mitmed uuringud vabastanud vaktsiinid (B-hepatiidi või papilloomiviiruse vastased) – sel ajal kahtlustatakse, et neil on toetav roll.
  • Mis puudutab geneetilised tegurid eelsoodumusega, on neid samuti palju. Viimastel aastatel on tuvastatud mitmeid potentsiaalselt seotud geene, mis võivad suurendada hulgiskleroosi riski. Ja pealegi suureneb risk, kui haigus on juba teiste pereliikmete käes.

Vaadake ka jaotisi Hulgiskleroosi riskirühmad ja riskifaktorid

Diagnoos: kuidas hulgiskleroosi ära tunda? 

Ei ole ühtegi testi, mis suudaks kindlalt diagnoosida a hulgiskleroos. Lisaks on diagnostilised vead endiselt sagedased, sest paljud haigused võivad avalduda sclerosis multiplex'i sümptomitega.

Üldjuhul diagnostika põhineb :

  • Ei ole ühtegi testi, mis suudaks kindlalt diagnoosida a hulgiskleroos. Pealegi jäävad diagnoosivead alguses sagedasteks, sest paljud haigused võivad alguses avalduda sclerosis multiplex’i sümptomitega.

Üldjuhul diagnostika põhineb :

  • Haiguslugu koos küsimustikuga, mis tuvastab häirega seotud probleemide ajaloo ja tuvastab vajaduse korral varasemad neuroloogilised ilmingud.
  • Füüsiline eksam, mis hindab nägemist, lihasjõudu, lihastoonust, reflekse, koordinatsiooni, sensoorseid funktsioone, tasakaalu ja liikumisvõimet.
  • Aju ja seljaaju magnetresonantstomograafia (MRI), mis võimaldab visualiseerida valgeaine (mis sisaldab müeliini) kahjustusi: see on kõige kõnekam uuring. Tserebrospinaalvedelik (CSF) nimmepiirkonnas ei ole rutiinne, kuid see võib aidata märgata põletikunähte.
  • Olenevalt sümptomitest ja enne ravi määramist võidakse siiski nõuda muid uuringuid: näiteks silmapõhja, elektrilise aktiivsuse salvestist visuaalse info ajju jõudmiseks kuluva aja mõõtmiseks, EKG vms.

    • La hulgiskleroos on raske diagnoosida ja tavaliselt on diagnoosi kinnitamiseks vaja 2 või enamat ägenemist, mis on vähemalt osalise remissiooniga.

    Hulgiskleroosi lõplikuks diagnoosimiseks peab neuroloog olema veendunud, et kahes erinevas kohas on müeliini kahjustus, mis ei saa olla teiste haiguste tagajärg (ruumiline kriteerium). Lisaks peab ta tõendama, et need rikkumised toimusid kahel erineval ajal (ajalise iseloomuga kriteerium). Seetõttu on meditsiiniline küsimustik ülioluline, et saaksime sümptomeid täielikult mõista ja kontrollida, kas minevikus on esinenud neuroloogilisi ilminguid.

    Kuidas hulgiskleroos areneb?

    THEevolutsioon sclerosis multiplex on prognoosimatu. Iga juhtum on ainulaadne. Ei ägenemiste arv, rünnaku tüüp ega diagnoosi vanus ei võimalda ennustada ega ette kujutada haigestunud inimese tulevikku. Seal on healoomulised vormid mis ei tekita füüsilisi raskusi isegi pärast 20-30 aastat kestnud haigust. Muud vormid võivad kiiresti areneda ja olla rohkem kehtetuks tunnistamine. Lõpuks on mõnel inimesel kogu elu jooksul ainult üks põletik.

    Tänapäeval suudavad paljud hulgiskleroosi põdevad inimesed tänu olemasolevatele ravimeetoditele teatud kohanduste hinnaga elada väga rahuldustpakkuvat sotsiaalset, perekondlikku (sh naiste rasedust) ja tööelu, kuna väsimus on sageli kõikehõlmav.

    Millised on hulgiskleroosi erinevad vormid?

    Üldiselt eristame 3 kuju sclerosis multiplex'i peamised põhjused, olenevalt haiguse progresseerumisest aja jooksul.

    • Edastamise vorm. 85% juhtudest algab haigus ägenevate ägenemiste vormiga (nimetatakse ka ägenevateks-remissioonideks), mida iseloomustab spurdid vahele segatud remissioonid. Enamikul juhtudel ei piisa diagnoosi panemiseks ühest tõukest, mõnikord räägivad arstid "isoleeritud kliinilisest sündroomist", oodates, kuidas see areneb. Ägenemist defineeritakse kui uute neuroloogiliste nähtude ilmnemise või vanade sümptomite taasilmumise perioodi, mis kestab vähemalt 24 tundi ja mida eraldab eelmisest ägenemisest vähemalt 1 kuu. Tavaliselt kestavad ägenemised mõnest päevast kuni 1 kuuni ja taanduvad seejärel järk-järgult. Enamikul juhtudel võib see haigusvorm mitme aasta pärast areneda sekundaarselt progresseeruvaks vormiks.
    • Esmane progresseeruv vorm (või algusest peale progresseeruv). Seda vormi iseloomustab haiguse aeglane ja pidev kulg pärast diagnoosimist koos sümptomite süvenemisega vähemalt kuus kuud. See puudutab 15% juhtudest6. Erinevalt ägenevast-remiteeruvast vormist ei esine tõelisi ägenemisi, kuigi haigus võib kohati süveneda. See vorm ilmneb tavaliselt hilisemas elus, umbes 40-aastaselt. Sageli on see raskem.
    • Sekundaarselt progresseeruv vorm. Pärast esialgset retsidiveeruvat vormi võib haigus pidevalt süveneda. Seejärel räägime sekundaarselt progresseeruvast vormist. Võib esineda ägenemisi, kuid neile ei järgne selgeid remissioone ja puue süveneb järk-järgult.

    Kui palju inimesi mõjutab hulgiskleroos? 

    Hinnanguliselt põeb hulgiskleroos keskmiselt 1 inimesest 1, kuid see levimus on riigiti erinev. 

    Arsepi andmetel mõjutab Prantsusmaal hulgiskleroos 100 inimest (igal aastal diagnoositakse umbes 000 uut juhtumit) 5000 miljoni patsiendi kohta kogu maailmas.  

    Põhjamaad on rohkem mõjutatud kui ekvaatorilähedased riigid. Kanadas on see määr väidetavalt üks kõrgemaid maailmas (1/500), mistõttu on see noorte täiskasvanute kõige levinum krooniline neuroloogiline haigus. Hinnanguliselt põeb seda ligikaudu 100 prantslast, samas kui Kanadas on sclerosis multiplex’i määr maailmas samaväärse arvuga kõrgeim. Siiani on seletamatu, et naisi on kaks korda rohkem kui praegu. hulgiskleroosiga mehed. Enamasti diagnoositakse seda haigust 000–2-aastastel inimestel, kuid harvadel juhtudel võib see tabada ka lapsi (alla 20% juhtudest).

    Kvaliteedipõhise lähenemisviisi raames kutsub Passeportsanté.net teid avastama tervishoiutöötaja arvamust. Dr Jacques Allard, üldarst, annab teile oma arvamuse selle kohta hulgiskleroos : Hinnanguliselt põeb hulgiskleroos keskmiselt 1 inimesel 1-st, kuid see levimus on riigiti erinev. 

    Prantsusmaal on sclerosis multiplex’i all kannatanud 100.000 2.000 inimest ja igal aastal diagnoositakse 3.000–XNUMX uut haigusjuhtu.

    Naised kannatavad kolm korda rohkem kui mehed.

    Keskmine vanus sümptomite ilmnemisel on 30 aastat. Siiski võivad haigestuda ka alaealised: haigus mõjutab meie riigis ligikaudu 700 last.

    Põhjamaad on mõjutatud rohkem kui ekvaatorilähedased riigid. Kanadas on see määr väidetavalt üks kõrgemaid maailmas (1/500), mistõttu on see noorte täiskasvanute kõige levinum krooniline neuroloogiline haigus.

    Meie arsti arvamus hulgiskleroosi kohta 

    Passeportsanté.net kutsub oma kvaliteedikäsitluse osana tutvuma tervishoiutöötaja arvamustega. Üldarst dr Nathalie Szapiro avaldab teile oma arvamuse selle kohta hulgiskleroos :

     

    Nagu iga pikaajaline haigus, mis tabab veel noort inimest, võib sclerosis multiplex seada kahtluse alla elu, mis tundus hästi kaardistatud: elukutsetee, armuelu, sage reisimine jne. Lisaks on selle ebakindel olemus – tahe. võib esineda ka teisi puhanguid, kui kaua ja milliste tagajärgedega – see muudab veelgi keerulisemaks kõikvõimalikud prognoosid tema tuleviku kohta.

    Seetõttu on väga oluline end meditsiiniliselt hästi ümbritseda (koos meeskonnaga, mis võimaldab enesekindlalt vahetada) ja saada abi näiteks patsientide ühendustest.

    Sclerosis multiplex nõuab teatud valikute tegemist, mis ei pruugi olla alguses planeeritud, kuid ei takista teil elada rikkalikku perekonda, sotsiaalset ja tööelu ning seega ka projekte.

    Meditsiin on edenenud ja kujutlus sclerosis multiplex’i põdevast inimesest, kes pidi kakskümmend aastat hiljem ratastooli sattuma, on vananenud. Patsientide kõige sagedamini esile kerkinud probleem on väsimus, mis tähendab, et ärge üle pingutage, kuulake oma keha ja võtke aega. Väsimus on osa nn nähtamatust puudest.

     

    Dr Nathalie Szapiro 

    Kas hulgiskleroosi saab ära hoida?

    Praegu pole kindlat viisi hulgiskleroosi ennetamiseks, kuna tegemist on multifaktoriaalse haigusega.

    Sellest hoolimata on võimalik vältida teatud riskitegureid, nagu passiivne suitsetamine lastel (ning suitsetamine noorukitel ja noortel täiskasvanutel).

    Noorte õuetegevuste julgustamine, mitte nelja seina vahele luku taga olemine, on samuti hea mõte, et talvel päikest maksimaalselt ära kasutada. D-vitamiini toidulisandite võtmine võib samuti olla kasulik.

     

    Jäta vastus