Paraparees

Paraparees

Paraparesis on alajäsemete kerge halvatus, mis on geneetiline või põhjustatud viirusest. Valu ja spasme saab leevendada ravimitega ning füsioteraapia ja harjutused võivad säilitada liikuvust ja lihasjõudu.

Paraparesis, mis see on?

Parapareesi määratlus

Paraparesis on meditsiiniline termin, mida kasutatakse alajäsemete progresseeruva nõrkuse iseloomustamiseks, millega kaasneb lihaste kontraktuur (spastiline nõrkus). See on parapleegia (alajäsemete halvatus) kergem vorm.

Spastiline paraparesis on rühm haigusi, mis on põhjustatud seljaaju häiretest.

Parapareesi tüübid

Spastiline paraparesis võib olla pärilik või põhjustatud viirusest.

Pärilik spastiline paraparesis

Need jagunevad lihtsateks (või puhasteks) ja keerulisteks (või keerukateks), kui alajäsemete spastilisuse klassikaliste tunnustega kaasnevad muud märgid, näiteks:

  • Väikeaju atroofia: väikeaju mahu või suuruse vähenemine
  • Õhuke korpuse (ristmik kahe ajupoolkera vahel)
  • Ataksia: väikeaju kahjustusest tingitud liigutuste koordinatsiooni häire

Geneetiliselt võib spastilise parapareesi klassifitseerida vastavalt nende edastusviisile:

  • Dominantne: piisab sellest, et kõrvalekalle mõjutab haiguse arenemiseks ühte geenikoopiat.
  • Taanduv: haiguse arenguks peab anomaalia mõjutama mõlemat ühelt vanemalt päritud geeni koopiat.
  • X-seotud: mehed, kellel on ainult üks X-kromosoom, saavad selle haiguse, kui neil on geeni ühes eksemplaris kõrvalekalle.

Troopiline spastiline paraparesis

Seda nimetatakse ka HTLV-1-ga seotud müelopaatiaks, see on aeglaselt kasvav seljaaju häire, mida põhjustab inimese 1. tüüpi lümfotroofne T-viirus (HTLV-1).

Spastilise parapareesi põhjused

Pärilik spastiline paraparesis võib olla tingitud mitut tüüpi geneetilistest kõrvalekalletest või areneda iseenesest. Praegu on teada 41 päriliku spastilise parapareesi tüüpi, kuid ainult 17, mille puhul on tuvastatud vastutav geen.

Troopilise spastilise parapareesi põhjustab HTLV-1 viirus.

Diagnostika

Pärilikku spastilist parapareesi kahtlustatakse perekonna ajaloo olemasolu ja spastilise parapareesi mis tahes tunnuste tõttu.

Esiteks põhineb diagnoos muude võimalike põhjuste välistamisel:

  • Adrenoleukodüstroofia, X-seotud neurodegeneratiivne haigus
  • Hulgiskleroos
  • Haigus, mis hõlmab ülemist motoorset neuronit (primaarne lateraalskleroos või amüotroofne lateraalskleroos)
  • HIV või HTLV-1 infektsioon
  • B12 -vitamiini, E -vitamiini või vase puudus
  • Spinocerebellar ataksia, neuromuskulaarne haigus, mis mõjutab väikeaju
  • Lülisamba arteriovenoosne väärareng
  • Luuüdi kasvaja
  • Tservikoartriidi müelopaatia, seljaaju kanali ahenemine, mis surub kokku emakakaela

Päriliku spastilise pareesi diagnoos tehakse mõnikord geneetiliste testide abil.

Murelikud inimesed

Pärilik paraparesis mõjutab mõlemat sugu valimatult ja võib esineda igas vanuses. See mõjutab 3 kuni 10 inimest 100 -st.

Riskifaktorid

Perekondliku anamneesi korral on suurem risk päriliku parapareesi tekkeks. Troopilise spastilise parapareesi korral on haiguse nakatumise oht korrelatsioonis riskiga kokku puutuda HTLV-1 viirusega, mis edastatakse seksuaalse kontakti, ebaseaduslike narkootikumide kasutamise kaudu intravenoosselt või verega kokkupuutel. Seda saab emalt lapsele ka rinnaga toitmise kaudu edasi anda.

Parapareesi sümptomid

Alajäsemete spastilisus

Spastilisus on määratletud toonilise venitusrefleksi suurenemisega, see tähendab liialdatud reflekslihaste kokkutõmbumisega. See põhjustab liiga kõrget lihastoonust, mis võib põhjustada valu ja spasme ning põhjustada jäsemete funktsionaalset impotentsust.

Mootori defitsiit

Parapareesiga inimestel on sageli raskusi kõndimisega. Nad võivad komistada, sest kipuvad käima varvastel, jalad sissepoole pööratud. Kingad on sageli kahjustatud suure varba korral. Inimestel on sageli raskusi trepist või nõlvadelt alla minemisel, toolile või autosse istumisel, riietumisel ja peibutamisel.

Asteenia

Asteenia on ebanormaalne väsimus, kui see püsib ka pärast puhkust. See tekitab tunde, et ei suuda igapäevaseid toiminguid teha.

Proprioceptiivsed häired

Jalade ja varvaste asenditunde kadumine

Muud sümptomid

Lihtsates vormides näeme ka järgmist:

  • Kerged vibratsioonitundlikkuse häired
  • Kuseteede sümptomid (pidamatus)
  • Õõnsad jalad

Keerulistes vormides,

  • Ataksia, neuroloogilise päritoluga liikumiste koordineerimise häired
  • Amüotroofia
  • Optilise atroofia
  • Pigmentoosne retinopaatia
  • Vaimne alaareng
  • Ekstrapüramidaalsed märgid
  • Dementsus
  • Kurtus
  • Perifeerne neuropaatia
  • Epilepsia

Paraparesis ravi

Ravi on sümptomaatiline, sealhulgas spastilisust leevendav ravi.

  • Süsteemne uimastiravi: baklofeen, dantroleen, klonasepaam, diasepaam, tisanidiin, bensodiasepiinid
  • Kohalik ravi: anesteetikumide blokeerimine, botuliintoksiin (intramuskulaarne), alkohol, kirurgia (selektiivne neurotoomia)

Füüsiline teraapia ja harjutused võivad aidata säilitada liikuvust ja lihasjõudu, parandada liikumisulatust ja vastupidavust, vähendada väsimust ja vältida spasme.

Mõnel patsiendil on kasu lahaste, kepi või kargude kasutamisest.

Troopiliste spastiliste parapareesiate korral võivad viiruse vastu võitlemiseks olla kasulikud mitmed ravimeetodid:

  • Interferoon alfa
  • Immunoglobuliin (intravenoosselt)
  • Kortikosteroidid (näiteks suukaudne metüülprednisoloon)

Parapareesi ennetamine

Troopilise spastilise parapareesiga nakatumise vältimiseks tuleks kontakti HTLV-1 viirusega minimeerida. Seda edastab:

  • Seksuaalne kontakt
  • Intravenoosne ebaseaduslik uimastitarbimine
  • Vere kokkupuude

Seda saab emalt lapsele rinnaga toitmise kaudu edasi anda. See on tavalisem prostituutide, süstivate narkomaanide, hemodialüüsi saavate inimeste ja teatud piirkondade elanike seas, sealhulgas ekvaatori lähedal, Lõuna -Jaapanis ja Lõuna -Ameerikas.

1 Kommentaar

  1. Ppštovani!- Ja sad ovdije moram pitati,je li postavlkena dijagnoza moguća kao ppsljedica digogodišnjeg ispijanja alkohola,uz kombinaciju oralnih antidepresiva…naime,u dugogodišnjoj obiteljskoj anamnezi nemamo nikakvih ozbiljnijih dijagnoza,te se u obitelji prvi put susrećemo sa potencijalnom,još uvijek nedokazanom dijagnozom .Za sada posljedica je tu,no uzrok se još ispituje.Oboljela osoba je dogogodišnji ovisnik o alkoholu i tabletama,pa me zanima…Unaprijed zahvaljujrm na odgovoru.

Jäta vastus