Aplastne aneemia

Aplastne aneemia

Meditsiiniline kirjeldus

Seda väga tõsist ja haruldast haigust põdesid teiste seas Marie Curie ja Eleanor Roosevelt. Aplastiline või aplastiline aneemia tekib siis, kui luuüdi ei tooda enam piisavalt hematopoeetilisi tüvirakke. Need on aga kõigi vererakkude allikad, mida on kolme tüüpi: punased verelibled, valged verelibled ja trombotsüüdid.

Seetõttu põhjustab aplastiline aneemia kolme tüüpi sümptomeid. Esiteks need, mis on omased erinevatele aneemiatüüpidele: kas punaste vereliblede defitsiidi tunnused – ja seega ka hapniku transportimise puudulikkus. Seejärel sümptomid, mis on seotud valgete vereliblede puudumisega (tundlikkus infektsioonide suhtes) ja lõpuks vereliistakute puudumine (hüübimishäired).

See on väga haruldane aneemia vorm. Olenevalt juhtumist on see omandatud või pärilik geneetiliselt. See haigus võib ilmneda äkki ja kesta lühikest aega või muutuda krooniliseks. Kunagi peaaegu alati surmaga lõppenud aplastiline aneemia on nüüd palju paremini ravitav. Kui seda aga kiiresti ei ravita, süveneb see ja lõppeb surmaga. Edukalt ravitud patsientidel on suurem tõenäosus hiljem haigestuda muudesse haigustesse, sealhulgas vähki.

See haigus võib tekkida igas vanuses ja mõjutab nii mehi kui ka naisi (kuid tavaliselt on see meestel tõsisem). Tundub, et see on Aasias levinum kui Ameerika Ühendriikides või Euroopas.

Põhjustab

70% kuni 80% juhtudest6, haigusel pole teadaolevat põhjust. Siis öeldakse, et tegemist on primaarse või idiopaatilise aplastilise aneemiaga. Vastasel juhul on selle esinemise põhjuseks järgmised tegurid:

- hepatiit (5%)

– ravimid (6%)

  • Sels d'or
  • Sulfamiidid
  • klooramfenikool
  • Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid
  • Kilpnäärmevastased ravimid (kasutatakse hüpertüreoidismi korral)
  • Fenotiasiinid
  • Penitsillamiin
  • Allopurinool

- toksiinid (3%)

  • Benseen
  • Kantaksantiin

- Viies haigus - "suu-käe-suu" (parvoviirus B15)

– rasedus (1%)

– Muud harvad juhud

Oluline on eristada plastilist aneemiat teistest sellega sarnastest haigustest. Tõepoolest, see sündroom erineb teatud vähivormide aneemiatest ja nende ravist.

On olemas pärilik aplastilise aneemia vorm, mida nimetatakse Fanconi aneemiaks. Lisaks aplastilise aneemia all kannatamisele on seda üliharuldast haigust põdevad inimesed keskmisest lühemad ja neil on mitmesuguseid sünnidefekte. Tavaliselt diagnoositakse nad enne 12. eluaastat ja paljud ei jõua täiskasvanuks.

Haiguse sümptomid

  • Need, mis on seotud punaste vereliblede madala tasemega: kahvatu jume, väsimus, nõrkus, pearinglus, kiire südametegevus.
  • Need, mis on seotud valgete vereliblede madala tasemega: suurenenud vastuvõtlikkus infektsioonidele.
  • Need, mis on seotud vereliistakute madala tasemega: kergesti muljuv nahk, ebanormaalne verejooks igemetest, ninast, tupest või seedetraktist.

Ohustatud inimesed

  • See haigus võib ilmneda igas vanuses, kuid kõige sagedamini esineb seda lastel, umbes 30-aastastel täiskasvanutel ja üle 60-aastastel inimestel.
  • Võib esineda geneetiline eelsoodumus, nagu Fanconi aneemia puhul.

Riskifaktorid

Aplastiline aneemia on haruldane haigus. Inimesed, kes puutuvad kokku haiguse erinevate põhjustega (vt Põhjused eespool), suurendavad erineval määral oma riski haigestuda.

– Pikaajaline kokkupuude teatud mürgiste toodetega või kiirgusega.

- Teatud ravimite kasutamine.

– Teatud füüsilised seisundid: haigused (leukeemia, luupus), infektsioonid (A-, B- ja C-hepatiit, nakkuslik mononukleoos, dengue palavik), rasedus (väga harva).

Ennetamine

Pikaajalise kokkupuute vältimine ülalnimetatud toksiliste ainete või ravimitega on alati kehtiv ettevaatusabinõu – ja mitte ainult aplastilise aneemia vältimiseks. Viimase esmast tekkimist aga enamasti vältida ei saa. Teisest küljest, kui me teame aneemia päritolu, on võimalik vältida selle kordumist, vältides kokkupuudet ühe või teise järgmiste teguritega, kui need on seotud:

- mürgised tooted;

- kõrge riskiga ravimid;

- kiirgused.

Hepatiidist tingitud aplastilise aneemia korral on küsimus eri tüüpi hepatiidi ennetamiseks soovitatud meetmete rakendamises. Vaadake hepatiidi lehte.

Raske aplastilise aneemia korral määrab arst mõnikord antibiootikume, et vältida bakteriaalseid infektsioone.

Meditsiiniline ravi

Haigus on haruldane ja sellel on suur tüsistuste võimalus. Hooldust osutab valdkonnale spetsialiseerunud arst, enamasti multidistsiplinaarse meeskonnaga ja ultraspetsialiseerunud keskuses.

  • Esiteks on vaja lõpetada ravimite võtmine, mis võivad põhjustada aneemiat.
  • Antibiootikume on vaja mis tahes infektsiooni ennetamiseks ja raviks.
  • Tümotsüütidevastaste globuliinide, kortisooni ja tsüklosporiini kombinatsioon 5 päeva jooksul võib mõnel juhul kutsuda esile haiguse remissiooni7.

Tümotsüütidevastaste globuliinide, kortisooni ja tsüklosporiini kombinatsioon 5 päeva jooksul võib mõnel juhul esile kutsuda haiguse remissiooni

Eriline hooldus. Aplastilise aneemiaga inimeste jaoks on igapäevaelus vajalikud teatud ettevaatusabinõud:

- Kaitske end nakkuste eest. Oluline on sageli käsi pesta antiseptilise seebiga ja vältida kokkupuudet haigete inimestega.

– Lõigete vältimiseks raseerige pigem elektrilise pardliga, mitte teraga. Kuna aplastiline aneemia on seotud vereliistakute madala tasemega, siis veri hüübib halvemini ja verekaotust tuleks nii palju kui võimalik vältida.

– Eelista pehmete harjastega hambaharju.

- hoiduge kontaktspordiga tegelemisest. Eespool mainitud põhjustel on vaja vältida verekaotust ja seega vigastusi.

– Vältige ka liiga intensiivsete harjutuste tegemist. Ühest küljest võib isegi kerge treening põhjustada väsimust. Teisest küljest on pikaajalise aneemia korral oluline säästa südant. See peab töötama palju rohkem aneemiaga seotud hapnikuvaeguse tõttu.

Arsti arvamus

Passeportsanté.net kutsub oma kvaliteedikäsitluse osana tutvuma tervishoiutöötaja arvamustega. Kiirabiarst dr Dominic Larose avaldab teile oma arvamuse aplastiline aneemia :

See on äärmiselt harv olukord, mille puhul peate sobiva ravi saamiseks konsulteerima eriarstiga. Enamik perearste näeb oma karjääri jooksul ainult ühte juhtumit, kui üldse.

Dr Dominic Larose, MD

 

Täiendavad lähenemisviisid

Aplastilise aneemia puhul pole looduslikku ravi, mida oleks spetsiaalselt tõsiselt uuritud.

Vastavalt Aplastic Anemia & MDS International Foundationile võiks taimsete ravimite ja vitamiinide kasutamine halvendada haigust ja takistavad töötlemist. Siiski soovitab ta a Tervislik toitumine et optimeerida vere tootmist.1

Samuti on soovitav liituda a tugirühm.

Vaatamisväärsused

Kanada

Kanada aplastilise aneemia ja müelodüsplaasia ühing

See sait pakub patsientidele ja peredele tuge ja teavet. Ainult inglise keeles.

www.amamac.ca

 

Ühendriigid

Aplastiline aneemia ja MDS rahvusvaheline sihtasutus

See rahvusvahelise kutsega Ameerika sait on mitmekeelne ja peaks varsti sisaldama ka prantsusekeelset jaotist.

www.aplastic.org

Fanconi aneemia uurimisfond, Inc

See ingliskeelne sait on mõeldud Fanconi aneemiaga inimestele ja nende peredele. Eelkõige pakub see juurdepääsu PDF-juhendile pealkirjaga "Fanconi aneemia: käsiraamat peredele ja nende arstidele".

www.fanconi.org

 

 

Jäta vastus