Lääne sündroom

Lääne sündroom

Mis see on?

Westi sündroom, mida nimetatakse ka infantiilseks spasmiks, on epilepsia haruldane vorm imikutel ja lastel, mis algab esimesel eluaastal, tavaliselt 4–8 kuu vanuselt. Seda iseloomustavad spasmid, lapse psühhomotoorse arengu seiskumine või isegi taandareng ja ebanormaalne ajutegevus. Prognoos on väga muutlik ja sõltub spasmide põhjustest, mida võib olla mitu. See võib põhjustada tõsiseid motoorseid ja intellektuaalseid tagajärgi ning areneda muudeks epilepsia vormideks.

Sümptomid

Spasmid on sündroomi esimesed dramaatilised ilmingud, kuigi lapse muutunud käitumine võis neile varsti eelneda. Tavaliselt tekivad need 3–8 kuu vanuselt, kuid harvadel juhtudel võib haigus tekkida varem või hiljem. Väga lühikesed lihaste kokkutõmbed (üks kuni kaks sekundit) isoleeritud, enamasti ärkamisel või pärast söömist, annavad järk-järgult teed spasmidele, mis võivad kesta 20 minutit. Mõnikord pööratakse krambihoo ajal silmad tagasi.

Spasmid on ainult nähtavad märgid ajutegevuse püsivast düsfunktsioonist, mis kahjustab seda, mille tulemuseks on psühhomotoorse arengu hilinemine. Seega kaasneb spasmide ilmnemisega juba omandatud psühhomotoorsete võimete seiskumine või isegi taandareng: interaktsioonid nagu naeratused, haaramine ja objektidega manipuleerimine… Elektroentsefalograafia paljastab kaootilised ajulained, mida nimetatakse hüpsarütmiaks.

Haiguse päritolu

Spasmid on tingitud neuronite vigasest tegevusest, mis vabastavad äkilisi ja ebanormaalseid elektrilahendusi. Paljud põhihäired võivad olla Westi sündroomi põhjuseks ja neid saab tuvastada vähemalt kolmel neljandikul mõjutatud lastest: sünnitrauma, aju väärareng, infektsioon, ainevahetushaigus, geneetiline defekt (näiteks Downi sündroom), neuro-nahahäired ( Bourneville'i tõbi). Viimane on kõige levinum häire, mis põhjustab Westi sündroomi. Ülejäänud juhtumid on väidetavalt "idiopaatilised", kuna need esinevad ilma nähtava põhjuseta või "krüptogeensed", st tõenäoliselt seotud anomaaliaga, mida me ei tea, kuidas kindlaks teha.

Riskifaktorid

Westi sündroom ei ole nakkav. See mõjutab poisse veidi sagedamini kui tüdrukuid. Seda seetõttu, et üks haiguse põhjusi on seotud X-kromosoomiga seotud geneetilise defektiga, mis mõjutab mehi sagedamini kui naisi.

Ennetamine ja ravi

Enne esimeste sümptomite ilmnemist ei saa haigust tuvastada. Tavaline ravi on epilepsiavastase ravimi võtmine suu kaudu iga päev (kõige sagedamini määratakse Vigabatriini). Seda saab kombineerida kortikosteroididega. Operatsioon võib sekkuda, kuid üsna erandkorras, kui sündroom on seotud lokaalsete ajukahjustustega, võib nende eemaldamine parandada lapse seisundit.

Prognoos on väga erinev ja sõltub sündroomi algpõhjustest. Seda parem on, kui imik on esimeste spasmide ilmnemise ajal vana, ravi on varakult ja sündroom on idiopaatiline või krüptogeenne. 80% haigestunud lastest esinevad mõnikord pöördumatud ja enam-vähem tõsised tagajärjed: psühhomotoorsed häired (rääkimise, kõndimise hilinemine jne) ja käitumishäired (iseennasse tõmbumine, hüperaktiivsus, tähelepanupuudulikkus jne). (1) Westi sündroomiga lapsed on sageli altid järgnevatele epilepsiahaigustele, nagu Lennox-Gastaut' sündroom (SLG).

Jäta vastus