Cacchi ja Ricci tõbi - kuseteede kõige sagedasem sünnidefekt - on iseenesest healoomuline seisund. Siiski soodustab see neerukivide teket, mis võib põhjustada selliseid tüsistusi nagu valu ja infektsioon. Spetsiifilist ravi ei ole.

Määratlus

Cacchi ja Ricci tõbi on neeruhaigus, mida iseloomustab neerude kogumistorude laienemine, väikesed kanalid, mis paiknevad nefroni lõpus (neeru funktsionaalne üksus), neeruõõntest ülesvoolu, mida nimetatakse tassideks. Seda seisundit, mida nimetatakse ka kaasasündinud tubulaarseks ektaasiaks, nimetatakse neerude välimuse tõttu tavaliselt käsna neeruks või käsna medullaarseks neeruks.

Mõlemad neerud on kahjustatud 70% juhtudest.

Sageli on see seisund kerge ja sellel pole tagajärgi. Kuid sellega võivad kaasneda metaboolsed häired, mis põhjustavad kaltsiumoksalaadi neerukivide teket (kaltsiumoksalaadi neerukivitõbi). Nende migratsioon neeruõõntesse võib olla erinevate komplikatsioonide põhjuseks.

Põhjustab

See patoloogia on tingitud neerude kaasasündinud anomaaliast, mõnikord perekonna kontekstis.

Diagnostika

Cacchi ja Ricci tõbe leidub sageli inimestel teisel või kolmandal kümnendil, kui kahtlustatakse neerukive pärast intravenoosset urograafiat. See radioloogiline uuring võimaldab neerude ja kuseteede uurimist pärast hägustumist joodipõhise läbipaistmatu kontrastaine intravenoosse süstimisega. Üha sagedamini asendatakse see CT -skaneerimisega, millest on saanud võrdlusuuring.

30–50% patsientidest näitavad laboratoorsed tulemused ainevahetushäireid. Kaltsiumi eritumine uriiniga võib olla ebanormaalselt kõrge (hüperkaltsiuuria) ja sidrunhappe normaalsest väiksem (hüpotsitururia).

Kerge haigusvormiga patsientidel, kellel puudub neerukivitõbi, võib diagnoosi panna juhuslikult. Kuid sagedamini jääb väärareng märkamatuks.

Murelikud inimesed

Cacchi ja Ricci tõbi on kuseteede kõige sagedasem kaasasündinud väärareng. Sümptomite sagedane puudumine raskendab juhtumite arvu hindamist ja hinnangud on mõnikord vastuolulised. Uuring on näidanud, et Maghrebi katsealused kannatavad palju harvemini, mis viitab erinevustele etniliste rühmade lõikes.

See seisund põhjustab 12–20% oksalo-kaltsiumi tüüpi neerukivitõvest, kusjuures selgelt domineerivad naised.

Riskifaktorid

Cacchi ja Ricci tõbi võivad olla seotud teiste väärarengutega, nagu Ehlers-Danlos sündroom, kaasasündinud hemihüpertroofia, Beckwith-Wiedemanni sündroom või Caroli sündroom, mis viitab geneetiliste determinantide kaasamisele.

Neerukoolikud

Kui kivid ummistuvad kuseteedes, tekivad nende obstruktsiooni tagajärjel neerukoolikud, mis avalduvad nimmepiirkonna terava valuna.

Kuseteede infektsioonid

Uriini stagnatsioon väljaheidetest ülesvoolu võib põhjustada kuseteede infektsiooni, mis põhjustab põletustunnet, millega mõnikord kaasneb palavik. Nakkus võib olla algusest peale märk patoloogiast, mida seni ignoreeriti. Komplitseeritud vormides on korduvad nakkused sagedased.

Hematuuria

Mikro- või makroskoopilisel tasemel täheldatud vere kadu uriinis on sageli ka üks esimesi diagnoosi suunavaid märke.

Muud sümptomid

• Krooniline valu
• Korduva ravi komplikatsioonid
• Võimalik progresseerumine nefrokaltsinoosiks (väikeste mikroskoopiliste lubjastumiste ladestumine neerukoesse, mis põhjustab väga rikkaliku uriini eraldumist) ja krooniline neerupuudulikkus

Cacchi ja Ricci tõve spetsiifilise ravi puudumisel põhineb ravi tavapärastel ravimeetoditel, mida kasutatakse neerukivitõve ja nende tüsistuste raviks.

Neerukoolikute ravi

Inimestel, kes kannatavad lihtsate neerukoolikute all, viiakse meditsiiniline ravi läbi ambulatoorselt ja see on peamiselt suunatud valu leevendamisele. Mittesteroidsed põletikuvastased ravimid (MSPVA-d) on standardravi.

Analgeetikume (tugeva valu korral paratsetamooli või morfiini) või spasmolüütikume võib määrata koos MSPVA -dega või vajadusel need asendada.

Nakkuslikke ilminguid tuleb jälgida ja nõuda antibiootikumravi.

Tüsistunud ägedad neerukoolikud nõuavad kiiret haiglaravi ja uriini äravoolu.

Neerukivide ravi

Pikemas perspektiivis võib neerukivide lõhkumiseks ja nende kõrvaldamiseks kasutada erinevaid tehnikaid. Valik sõltub nende asukohast ja suurusest, kuid mõningaid keerulisi haigusvorme on endiselt raske hallata.

• Kehaväline litotripsia (või litotripsia) kasutab lööklaineid suurte kivide hävitamiseks.
• Seistes silmitsi eelmisele tehnikale vastupidavate neerukividega või mitmekordse paindliku ureterorenoskoopiaga laseriga. See võimaldab killustikku killustada, kasutades looduslikul teel sisse viidud laserkiudu (läbipääs läbi kusiti), kuid see on vastunäidustatud, kui esineb kogu kusepuu hajus litiaas.
• Perkutaanne kirurgia nõuab sekkumist üldanesteesia ja antibiootikumravi all.
• Kõige raskematel juhtudel võib määrata ravimeid, mis vähendavad kaltsiumoksalaadi taset, mis on seotud enamiku litiaasi moodustumisega.

Termilised ravimeetodid

Spaaprotseduuridel on oma koht täiendava ravina, et hõlbustada kivipuru väljaheitmist ja vältida neerukoolikute kordumist.

Neerukivitõve tekke ja neerukoolikute kordumise ennetamine põhineb toitumismeetmetel. Soovitav on juua rohkelt (vähemalt kaks liitrit päevas), eelistatavalt vähese kaltsiumisisaldusega vett, et vähendada loomsete valkude tarbimist ja soola tarbimist, suurendada puu- ja köögiviljade, eriti apelsinide tarbimist. ja tsitraadirikkad sidrunid ning oksalaatirikaste toitude (hapuoblikas, spinat, kakao ...) eemaldamiseks.

Sõltuvalt kivide koostisest võivad toidulisandid olla kasulikud.

Taastekke vältimiseks võib proovida ka ravimtaimi (dirureetiliste omadustega taimed) ja homöopaatiat.