Purpura fulminans on nakkuslik sündroom, mis kujutab endast eriti rasket sepsise vormi. See põhjustab vere hüübimist ja kudede nekroosi. Selle põhjuseks on sageli invasiivne meningokokkinfektsioon ja selle tulemus on surmav, kui seda õigeaegselt ei hooldata.

Kõrge palavik, üldise seisundi sügav kahjustus, oksendamine ja kõhuvalu on esimesed iseloomulikud sümptomid. Üks või mitu punast ja lillat täppi levivad kiiresti nahale, sageli alajäsemetele. See on purpur, naha veritsev kahjustus. Surve nahale ei loputa verd ega muuda plekki hetkeks kaduma, mis on märk vere „ekstravasatsioonist” kudedes. Selle põhjuseks on asjaolu, et Purpura Fulminans põhjustab levinud intravaskulaarset hüübimist (DIC), mis on väikeste verehüüvete moodustumine, mis häirivad verevoolu (tromboos), suunates selle pärisnahka ja põhjustades verejooksu ja nahakoe nekroosi. Nakkusliku sündroomiga võib kaasneda kahjustatud isiku šokiseisund või teadvushäired.

Enamikul juhtudel on purpura fulminans seotud invasiivse ja raske bakteriaalse infektsiooniga. Neisseria meningitidis (meningokokk) on kõige levinum nakkusetekitaja, mis moodustab ligikaudu 75% juhtudest. Purpura fulminans'i tekke oht esineb 30% invasiivsetest meningokokkinfektsioonidest (IIM). (2) Prantsusmaal esineb igal aastal 1–2 IMD juhtu 100 elaniku kohta, kusjuures surmajuhtumite arv on ligikaudu 000%. (10)

Teised bakteriaalsed ained võivad olla vastutavad purpura fulminanide tekke eest, näiteks Streptococcus pneumoniae (pneumokokk) või Haemophilus influenzae (Pfeifferi batsill). Mõnikord on põhjuseks päriliku geneetilise kõrvalekalde tõttu C- või S-valgu puudus, mis mängivad rolli hüübimises: PROS1 geeni (3q11-q11.2) mutatsioon valgu C ja PROC geeni (2q13-q14) puhul valgu C puhul. Tuleb märkida, et purpura fulgurans võib väga harvadel juhtudel tuleneda kergest infektsioonist, näiteks tuulerõugetest.

Purpura fulminans võib mõjutada igas vanuses, kuid alla 15 -aastastel imikutel ja 20–1 -aastastel noorukitel on suurem risk. (XNUMX) Inimesed, kes on olnud septilise šoki ohvriga tihedas kontaktis, peaksid saama profülaktilist ravi, et vältida nakkusohtu.

Prognoos on otseselt seotud juhtimise võtmiseks kuluva ajaga. Purpura fulminans kujutab endast tõepoolest äärmiselt kiireloomulist kliinilist olukorda, mis nõuab antibiootikumravi võimalikult varakult, ootamata diagnoosi kinnitust ja mille suhtes ei tehta esialgseid verekultuuri ega vereanalüüsi tulemusi. Purpur, mis koosneb vähemalt ühest punktist, mille läbimõõt on suurem või võrdne 3 millimeetriga, peaks viivitamatult käivitama häire ja ravi. Antibiootikumravi peaks sobima meningokoki infektsioonide korral ja seda tuleks teha intravenoosselt või selle puudumisel intramuskulaarselt.