Müelodüsplastiline sündroom on verehaigus. See patoloogia põhjustab ringlevate vererakkude arvu langust. Seda sündroomi nimetatakse ka müelodüsplaasiaks.

"Terves" organismis toodab luuüdi erinevat tüüpi vererakke:

- punased verelibled, võimaldades hapnikuga varustada kogu keha;

- valged verelibled, võimaldades kehal võidelda eksogeensete ainete vastu ja vältida seeläbi nakkusohtu;

– trombotsüüdid, mis võimaldavad verehüüvete moodustumist ja hakkavad hüübimisprotsessis osalema.

Müelodüsplastilise sündroomiga patsientide puhul ei suuda luuüdi enam neid punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid ja vereliistakuid normaalselt toota. Vererakke toodetakse ebanormaalselt, mille tulemuseks on nende mittetäielik areng. Nendes arenevates tingimustes sisaldab luuüdi ebanormaalsete vererakkude kogumit, mis seejärel jaotatakse kogu vereringesse.

Seda tüüpi sündroom võib areneda aeglaselt või agressiivsemalt.

 Haigust on mitut tüüpi: (2)

• tulekindel aneemia, sel juhul mõjutab ainult punaste vereliblede tootmist;
• tulekindel tsütopeenia, mille korral on mõjutatud kõik rakud (punased verelibled, valged verelibled ja trombotsüüdid);
• refraktaarset aneemiat koos liigse plahvatusega, mis mõjutab ka punaseid vereliblesid, valgeid vereliblesid ja trombotsüüte ning suurendab ägeda leukeemia tekke riski.

Müelodüsplastiline sündroom võib mõjutada igas vanuses inimesi. Siiski on kõige sagedamini mõjutatud isikud vanuses 65–70 aastat. Seda sündroomi mõjutab ainult iga viies alla 50 -aastane patsient. (2)

Enamikul haigusega inimestel on alguses kerged kuni kerged sümptomid. Need kliinilised ilmingud on hiljem keerulised.

Haiguse sümptomid on seotud mõjutatud erinevat tüüpi vererakkudega.

Kui punased verelibled on mõjutatud, on sellega seotud sümptomid järgmised:

• väsimus;
• nõrkused;
• hingamisraskused.

Kui tegemist on valgete verelibledega, põhjustavad kliinilised ilmingud järgmist:

• suurenenud nakkusoht, mis on seotud patogeenide (viirused, bakterid, parasiidid jne) esinemisega.

Trombotsüütide arengu puhul täheldame üldiselt järgmist:

• tugevam verejooks ja verevalumid ilma põhjuseta.

Mõned müelodüsplastilise sündroomi vormid on sarnased kliiniliste ilmingutega, mis arenevad kiiremini kui teised.

Lisaks ei pruugi mõnedel patsientidel esineda iseloomulikke sümptomeid. Seetõttu tehakse haiguse diagnoos pärast vereanalüüsi tegemist, mis näitab ringlevate vererakkude ebanormaalselt madalat taset ja nende väärarenguid.

Haiguse sümptomid on otseselt seotud selle tüübiga. Tõepoolest, tulekindla aneemia korral on sümptomiteks sisuliselt väsimus, nõrkustunne ja hingamisraskuste võimalus. (2)

Mõnedel müelodüsplastilise sündroomiga inimestel võib tekkida äge müeloidne leukeemia. See on valgete vereliblede vähk.

Müelodüsplastilise sündroomi täpne päritolu pole veel täielikult teada.

Siiski on välja pakutud põhjuslike tagajärgede seos teatud keemiliste ühenditega, näiteks benseeniga kokkupuutel ja patoloogia kujunemisel. Seda keemilist ainet, mis on klassifitseeritud inimestele kantserogeenseks, leidub laialdaselt plasti-, kummi- või naftakeemiatööstuses.

Harvematel juhtudel võib selle patoloogia arengut seostada kiiritusravi või keemiaraviga. Need on kaks meetodit, mida kasutatakse laialdaselt vähi ravis. (2)

Haiguse riskitegurid on järgmised:

- kokkupuude teatud kemikaalidega, nagu benseen;

- esmane ravi keemia- ja / või kiiritusraviga.

Müelodüsplastilise sündroomi diagnoos algab nii vereanalüüsiga kui ka luuüdiproovide analüüsiga. Need testid aitavad määrata normaalsete ja ebanormaalsete vererakkude arvu.

Luuüdi analüüs viiakse läbi kohaliku anesteesia all. Proov sellest võetakse tavaliselt katsealuse puusalt ja analüüsitakse laboris mikroskoobi all.

Haiguse ravi sõltub otseselt haiguse tüübist ja individuaalsetest seisunditest.

Ravi eesmärk on taastada ringlevate vererakkude ja nende kuju normaalne tase.

Olukorras, kus patsiendil on haigusvorm, millel on väike risk vähiks muunduda, ei ole konkreetse ravi määramine tingimata tõhus, vaid nõuab ainult regulaarset vereanalüüside jälgimist.

 Haiguse arenenumate vormide ravi on järgmine:

• vereülekanne;
• ravimid raua reguleerimiseks veres, tavaliselt pärast vereülekannet;
• kasvufaktorite, näiteks erütropoetiini või G-CSF-ide süstimine vererakkude kasvu kiirendamiseks ja luuüdi vererakkude tootmiseks;
• antibiootikumid, valgete vereliblede puudusest põhjustatud infektsioonide raviks.

Lisaks vähendavad seda tüüpi ravimid: anti-tümotsüütide immunoglobuliinid (ATG) või tsüklosporiin immuunsüsteemi aktiivsust, võimaldades luuüdil vererakke toota.

Isikutel, kellel on märkimisväärne risk haigestuda vähki, võidakse määrata keemiaravi või isegi tüvirakkude siirdamine.

Keemiaravi hävitab ebaküpsed vererakud, peatades nende kasvu. Seda võib välja kirjutada suu kaudu (tabletid) või intravenoosselt.

See ravi on sageli seotud:

- tsütarabiin;

- fludarabiin;

- daunorubitsiin;

- klofarabiin;

- atsatsitidiin.

Tüvirakkude siirdamist kasutatakse haiguse raske vormi korral. Selles kontekstis viiakse tüvirakkude siirdamine eelistatavalt läbi noortel isikutel.

Seda ravi kombineeritakse tavaliselt keemiaravi ja / või varajase kiiritusraviga. Pärast sündroomist mõjutatud vererakkude hävitamist võib tervete rakkude siirdamine olla tõhus. (2)