Tõendid neuroneid ümbritseva valge aine muutumise kohta, progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia on neuroloogiline haigus, mis mõjutab samaaegselt mitut ajupiirkonda ja progresseerub järk -järgult. Selle põhjused on mitmed. 

Neuroneid (aju närvirakke) laiendavad närvikiud, mida nimetatakse aksoniteks, mis ühendavad teiste ajuga sünapsite (aksoni otste) kaudu. Neid närvikiude ümbritseb ümbris (müeliin), mis eraldab need üksteisest ja on osa aju valgest ainest.

Progresseeruv multifokaalne leukoentsefalopaatia (PML) annab tunnistust selle aksoni ümbritseva ümbrise aju mitmes kohas toimunud muutustest, põhjustades nende vahel lühiseid. Need lühised on tingitud aju talitlushäiretest seoses lihaste mobiliseerimisega, ajutegevusega (mõte või tunnetused) ja tundlikkuse närvikiududega. Sellest tuleneb halvatus, mõttehäired ja tundlikkus.

See degeneratiivne neuroloogiline haigus on kõige sagedamini progresseeruv, areneb spurtides või väga aeglaselt ja mõjutab samaaegselt mitut aju saiti (multifokaalne). Selle põhjused on mitmed ja sümptomid sõltuvad kahjustatud kohtadest.

Progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia (PML) põhjuseid on palju ja need on erinevad:

Pärilik või geneetiline

Mõnikord algab see üsna varakult teatud sündroomide või haiguste, näiteks geneetilise mutatsiooniga seotud Cadasili tõve, lapseea ataksia sündroomi korral, mis tekitab aju valgeaine õõnsusi müeliini hävitamise teel, sclerosis multiplex (MS) pärilik alus ja põhjustab mõnikord ka õõnsusi (SM -i õõnesvorm) või aju degeneratiivseid haigusi, nagu habras X -sündroom või mitokondriaalne haigus.

Vaskulaarne päritolu

See on veresoonte dementsus, mis on põhjustatud aju väikeste veresoonte kahjustusest (mikroangiopaatia), mis on seotud vanuse, vana ja tasakaalustamata kõrge vererõhu või diabeediga.

Mürgist päritolu 

Võttes teatud ravimeid, näiteks metotreksaati, mida kasutatakse teatud vähivormide või autoimmuunhaiguste (reumatoidartriit või RA jne) ravis, mürgitust lämmastikoksiidiga (kuumutamine defektse gaasiga) või heroiini aurude sissehingamist (sõltuvust tekitav kasutamine). Kiiritusravi võib muuta ka aju valget ainet.

Degeneratiivse päritoluga

See on seotud närvisüsteemi mõjutavate põletikuliste protsessidega, nagu MS, leukoarioos või Alzheimeri tõbi, mõnikord päriliku päritoluga, kuid mitte alati, kusjuures viimane haigus - hoiuste kogunemine, mis häirib neuronite ülekannet (amüloidladestused ja neurofibrillaarne degeneratsioon, mis on seotud valkude olemasolu ajus, beeta-amüloidpeptiid ja tau valk).

Nakkuslik päritolu

Harva viirusnakkuste, näiteks papilloomiviiruse (JC viirus) või AIDSi korral (2–4% HIV + inimestest).

Progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia (PML) sümptomid varieeruvad sõltuvalt kahjustatud piirkondadest ja selle degeneratiivse protsessi põhjusest ajus:

• nõrkus, raskused rääkimisel või mõtlemisel haiguse alguses;
• tahtlik värisemine (väikeaju sündroom) ja kõnnakuhäired nõrga X sündroomi või mitokondriaalse haiguse korral, vabatahtliku koordinatsiooni häired, sümptomid, mis väljenduvad nende pärilike või geneetiliste patoloogiate alguses ja arenevad järk -järgult ja paratamatult…;
• psühhiaatrilised häired veresoonte päritolu degeneratsiooni ajal, sageli esinevad hiljem eakatel, kellel on meeleoluhäired, kognitiivsed häired (ajutine ruumiline desorientatsioon, mäluhäired), mõnikord luulud ja segasus;
• tundlikkuse ja motoorsete oskuste halvenemine toksilise päritoluga degeneratsioonides;
• kognitiivne langus aju degeneratsioonis, nagu Alzheimeri tõbi koos mälu, orientatsiooni, tähelepanu, probleemide lahendamise, planeerimise ja organiseerimise, mõtlemise halvenemisega;
• progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia korral suureneb ajuveresoonkonna õnnetuse (insuldi) risk;
• migreen ja epilepsiahood.

Kliinilised tunnused viitavad juba sellele patoloogiale, kuid aju pildistamine, näiteks magnetresonantstomograafia (MRI), võimaldab leida aju valgeainele viitavaid kahjustusi.

JC -viiruse avastamine nimmepunktsiooniga on mõnikord näidustatud viirusliku päritoluga progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia kahtluse korral.

AIDS -i diagnoos on tavaliselt juba tehtud ja kui ei, siis tuleks seda uurida.

Progresseeruva multifokaalse leukoentsefalopaatia ravi on põhjus:

• otsige mürgiseid põhjuseid (narkootikumid, heroiin jne) ja likvideerige need; 
• aju degeneratsiooni diagnoosi kinnitamine Alzheimeri tõve, MS, leukoaraioosi, vaskulaarse päritoluga dementsuse korral.

Valgeaine kahjustused jäävad pöördumatuks ning psühhosotsiaalne tugi ja kognitiivne stimulatsioon aeglustavad selle haiguse progresseerumist, mis mõnikord areneb mitme aasta jooksul.