Haiguse üldkirjeldus
See on haruldane pärilik verehaigus, mille korral täheldatakse vere hüübimist.
Hemofiilia tüübid
Hemofiilia on geneetiline häire, mille korral üks geen X-kromosoomis muutub. Sõltuvalt sellest, milline geen on muteerunud, eristatakse eraldi haigustüüpi. Hemofiiliat on kolme tüüpi: A, B, C.
- Type - veres pole erilist valku: antihemofiilne globuliin, vere hüübimise VIII faktor. See geenidefekt esineb 85% -l patsientidest ja seda peetakse klassikaks.
- B-tüüpi - IX tegur ei ole piisavalt aktiivne, mistõttu sekundaarse hüübimiskorra moodustumisprotsess on häiritud.
- Tüüp C - seda tüüpi hemofiilia tekib XI hüübimisfaktori ebapiisava koguse tõttu. C tüüp on väga haruldane tüüp, mis mõjutas peamiselt aškenazide juute. Sellest võivad haiged olla nii naised kui ka mehed. Praegu on see tüüp klassifikatsioonist välja jäetud põhjusel, et selle sümptomid on kahest esimesest tüübist väga erinevad.
Haiguse põhjused
Hemofiilia arengu peamist põhjust peetakse pärilikuks teguriks.
Juhtumeid on äärmiselt harva “spontaanne hemofiilia“. Ta ilmub ootamatult, kuigi perekonnas seda haigust varem polnud. Seejärel edastatakse see hemofiilia vorm traditsiooniliselt - geneetilisel tasandil. Meditsiinitöötajad pole haiguse arengu täpseid põhjuseid veel kindlaks teinud. Nad usuvad, et see on uus geenimutatsioon.
Hemofiilia pärimise tõenäosus
Enamasti kannatavad selle haiguse all mehed. Haigus kandub meessugule retsessiivsel viisil (seotud X-kromosoomiga). Kui poeg on pärinud ema X-kromosoomi, ei saa ta hemofiiliat. Naistele antakse dirigendi või kandja roll, kuid võib olla ka erandeid. Kui isa on haige hemofiilias ja ema on kandja, siis võib sellistel vanematel olla tüdruk, kes kannatab selle vaevuse all. Kokku on maailmas registreeritud umbes 60 juhtu, kus tüdrukud kannatasid hemofiilia all ja ei olnud kandjad.
Hemofiilia edasikandumisel on 3 varianti
- 1 Ema on geeni kandja, isa aga terve mees. Sel juhul on võimalikud 4 tulemust, tõenäosusega 25%. Võib sündida terve poeg või terve tütar, haige poeg või tütar.
- 2 Ema on terve, isa on haige hemofiilias. Selles olukorras on kõik pojad terved ja kõigist tütardest saavad kandjad.
- 3 Ema on geeni kandja ja isa on haige. Selles variandis võib olla 4 tulemust: terve poeg, haige tütar, haige poeg või kandja tütar. Igal tulemusel on võrdsed tugevused.
Hemofiilia sümptomid
Hemofiilia korral täheldatakse liigset verejooksu, mis toimub perioodiliselt erineva lokaliseerimisega erinevate vigastuste, meditsiiniliste protseduuride (eriti intramuskulaarsete süstide ja kirurgiliste sekkumiste) ajal ja hammaste väljavõtmisel.
Kummi või ninaverejooksu on väga raske peatada. Samuti võib alata spontaanne verejooks.
Kergemate vigastuste ja verevalumite korral moodustub suur hematoom.
Hemofiilia peamine omadus on intraartikulaarne verejooks - hemartroos. Kui need ilmuvad liigesesse, on liikuvus halvenenud, tekib turse. Kõigega kaasneb tugev valu. Pärast esimest sellist verejooksu lahustub liigeses olev veri iseenesest ja taastatakse liigese funktsionaalsus. Kuid kordades moodustuvad liigesekapslile ja kõhrile hüübed, mis on kaetud sidekoega. Anküloos areneb selliste protsesside tõttu.
Hemofiilia teine oluline märk on verejooksu hiline ja hilinenud olemus. Verejooks ei avane kohe pärast vigastust, vaid teatud aja möödudes. See on tingitud asjaolust, et esialgu peatavad verejooksu trombotsüüdid, mille koostist ei muudeta. Enne verejooksu avanemist võib kuluda 6–12 tundi - kõik sõltub haiguse tõsidusest.
Uriinis või väljaheites võib endiselt olla verd. Hemofiilia kõige raskem ja surmavam märk on veritsus seljaajus või ajus.
Laste jaoks võib hemofiilia tekkimine võtta kaua aega. See kehtib imikute kohta, keda ema imetab. Tõepoolest, rinnapiimas on spetsiaalseid aineid, mis toetavad vere normaalset hüübimist. Seega, mida kauem ema imetab last, seda hiljem ilmnevad esimesed märgid.
Hemofiilia vormid
Sõltuvalt haiguse tõsidusest eristatakse 3 hemofiilia vormi.
- RџSЂRё kerge hemofiilia verejooks tekib ainult operatsiooni ajal või pärast tõsist traumat. Veres sisaldub hüübimisfaktor koguses 5-25%.
- RџSЂRё mõõdukas kulg hemofiilia hüübimisfaktor sisaldub veres 1–5%. Esimesi kliinilisi tunnuseid saab tuvastada juba varases eas. Selle vormi korral on verejooks omane mõõdukatele vigastustele ja väikeste verevalumitega tekivad rasked hematoomid.
- RџSЂRё raske vorm haiguste korral sisaldab vere hüübimisfaktorit vähem kui 1%. Sellisel juhul avaldub hemofiilia esimestel elukuudel - hammaste tekkimisel avaneb verejooks ja esimestel kõndimiskatsetel ilmnevad rasked ja ulatuslikud hematoomid (indekseerimise ajal, mis tahes esemete nakkumise või kukkumise tõttu).
Tuntud patsiendid ja hemofiilia kandjad
Kuningannat Victoria peetakse ajaloo kuulsaimaks hemofiilia kandjaks. Pealegi pole usaldusväärselt teada, mis põhjustel ta selliseks sai. Lõppude lõpuks ei kannatanud enne seda perekonda keegi seda vaeva. Neid on 2 versiooni.
Esimene nõustub, et tema isa võis olla mõni teine mees, kes põdes hemofiiliat, ja mitte Kenti hertsog Edward Augustus. Kuid dokumentaalseid tõendeid pole.
Seetõttu on välja pandud teine versioon - Victoria geenides on mutatsioon. See tähendab, et tal oli “spontaanne” hemofiilia vorm. Ja tavapärase põhimõtte kohaselt pärib hemofiilia tema poeg - Albany hertsog, Leopold ning mõned lapselapsed ja lapselapselapsed.
Hemofiiliat peetakse kuningate haiguseks. Seda asjaolu seletatakse asjaoluga, et varem lubati tiitli säilitamise huvides abielud lähisugulastega. Seetõttu kasvas haigestunud laste tõenäosus kohtus märkimisväärselt.
Hemofiilia müüt
On olemas müüt, et hemofiiliaga inimene võib naha väikseima kahjustuse korral veritseda. See väide pole kaugeltki tõsi ja selliste inimeste jaoks ei kujuta väiksemad kriimustused ja sisselõiked surmavat ohtu.
Ohud on kirurgilised sekkumised, hammaste väljatõmbamine, vaktsineerimine ja lihaste ja veresoonte spontaanne verejooks, mis tekivad patsientide nõrkade veresoonte seinte tõttu.
Tervislikud toidud hemofiilia vastu
Hemofiilia korral ei ole ranged toitumisjuhised, millest tuleks kinni pidada.
Vere taastamiseks ja hüübimise parandamiseks on vaja süüa toitu, mis sisaldab fosfori, kaltsiumi, A-, B-, C- ja D-vitamiine. Kõige tähtsam on varustada keha vajaliku koguse K-vitamiiniga. Seda nimetatakse hüübiv (hüübiv) vitamiin.
K -vitamiini saab süües spinatit, salatit, sibulat, porgandit, banaani, küüslauku, kurki, tomatit, pirni, õuna, kapsast (eriti brokoli, valge kapsas, lillkapsas), kuuma paprikat, sojaube, munakollast, juustu, võiõli , kaer, kaalikas, seller.
Vere seisundi parandamiseks, hemoglobiini tõstmiseks, veresoonte seinte tugevdamiseks ja kolesteroolitaseme alandamiseks on vaja lisada dieeti maks, rasvane kala, tsitrusviljad, pähklid, granaatõun, avokaado, peet, jõhvikamahl, mesi , tatrapuder, porgandi-, õuna- ja peedimahl…
Peedimahla tuleks juua lahjendatuna porgandi või õunamahlaga. Esiteks tuleb seda lahjendada 1 kuni 1, seejärel vähendada lahjendust järk-järgult ja suurendada peedimahla kontsentratsiooni.
Samuti võite juua puhastatud vett, rohelist teed, teed sõstardega, viburnumit või vaarikaid, kibuvitsa keetmist.
Traditsiooniline ravim hemofiilia vastu
Verejooksu vältimiseks võivad patsiendid võtta viinamarjaseemneekstrakti, kahekojase nõgese, ürdi, astragalu, jaapani sophora, lambakoera, arnika, koriandri, nõiapähkli, võilille juure. Need ravimtaimed aitavad tugevdada veresoonte seinu, suurendada vere hüübimist ja parandada vere kvaliteeti.
Te peaksite võtma piiratud aspiriini ja muid verd vedeldavaid ravimeid, mis võivad põhjustada verejooksu.
Hemofiilia jaoks ohtlikud ja kahjulikud toidud
- rasvane toit (see sisaldab suures koguses kolesterooli, lisaks blokeerivad rasvad kaltsiumi imendumist ja see on rakkude tasakaalu tagamiseks hädavajalik);
- praetud, soolatud, suitsutatud toidud (see toit sisaldab aineid, mis muudavad vere koostist mitte paremuse poole, mistõttu kogu kehas tekivad tulevikus negatiivsed muutused);
- alkohol, magus sooda, energiajoogid (need hävitavad ja dehüdreerivad vererakke, mistõttu veri oma funktsioonidega toime ei tule);
- kiirtoit, kondiitrirasv, poolfabrikaadid, kiirtoit, poekonservid, vorstid, kastmed ja maitseained, samuti erinevate toidulisanditega toidud (need “tooted” moodustavad raskeid ühendeid, mida vererakud ei saa kasutada inimkeha toitmiseks , kuid ise ühendid mürgitavad keha nende ballast kahjulike ainetega).
Tähelepanu!
Administratsioon ei vastuta esitatud teabe kasutamise katsete eest ega garanteeri, et see ei kahjusta teid isiklikult. Materjale ei saa kasutada ravi määramiseks ja diagnoosi seadmiseks. Konsulteerige alati oma eriarstiga!