Aneemia hõlmab definitsiooni järgi punaste vereliblede ehk hemoglobiini taseme langust. Termin "hemolüütiline aneemia" hõlmab erinevat tüüpi aneemiat, mille puhul punased verelibled hävivad veres enneaegselt. Termin "hemolüüs" tähendab punaste vereliblede hävitamist (hemo = veri; lüüs = hävitamine).

Luuüdil on teatud reservvõimsus. See tähendab, et see võib suurendada punaste vereliblede tootmist teatud tasemeni, et kompenseerida nende suurenenud hävimist. Tavaliselt ringlevad punased verelibled veresoontes umbes 120 päeva. Elu lõpus hävitavad nad põrn ja maks (vt ka Aneemia lehte – ülevaade). Punaste vereliblede kiirenenud hävimine on oluline stiimul uute punaste vereliblede tootmisel, mida vahendab neerudes toodetav hormoon erütropoetiin (EPO). Mõnel juhul on luuüdi võimeline tootma nii palju punaseid vereliblesid, kui palju on ebanormaalselt hävitatud, mistõttu hemoglobiini tase ei lange. Me räägime kompenseeritud hemolüüsist, ilma aneemiata. See on oluline, kuna on teatud tegurid, mis võivad põhjustada olukorra lagunemist teguriteks, mis segavad EPO tootmist, nagu rasedus, neerupuudulikkus, foolhappe puudulikkus või äge infektsioon.

Põhjustab

Hemolüütiline aneemia klassifitseeritakse üldiselt selle järgi, kas seda põhjustavad punased verelibled, mis on ise ebanormaalsed (intrakorpuskulaarsed) või punaste vereliblede välised tegurid (ekstrakorpuskulaarne). Samuti eristatakse pärilikku ja omandatud hemolüütilist aneemiat.

Pärilikud ja intrakorpuskulaarsed põhjused

• Hemoglobinopaatiad (nt sirprakuline aneemia jne)
• Ensümopaatiad (nt G6-PD puudulikkus)
• Membraani ja tsütoskeleti kõrvalekalded (nt kaasasündinud sferotsütoos)

Pärilik ja kehaväline põhjus

• Perekondlik hemolüütilis-ureemiline sündroom (ebatüüpiline)

Omandatud ja intrakorpuskulaarne põhjus

• Paroksüsmaalne öine hemoglobinuuria

Omandatud ja kehaväline põhjus

• Mehaaniline hävitamine (mikroangiopaatia)
• Toksilised ained
• farmaatsiatooted
• Infektsioonid
• Immunoloogiline

Arutleme siis mõne näite üle, kuna neid kõiki on selle dokumendi kontekstis võimatu kirjeldada.

Immunoloogilised hemolüütilised aneemiad:

Autoimmuunsed reaktsioonid. Sel juhul toodab keha erinevatel põhjustel antikehi oma punaste vereliblede vastu: neid nimetatakse autoantikehadeks. Neid on kahte tüüpi: kuumade autoantikehadega ja külmade autoantikehadega, olenevalt sellest, kas antikehade aktiivsuse optimaalne temperatuur on 37 °C või 4 °C. See eristus on oluline, kuna ravi on vormiti erinev.

– Kuumad autoantikehad: mõjutavad peamiselt täiskasvanuid ja põhjustavad kroonilist ja mõnikord rasket hemolüütilist aneemiat. Need moodustavad 80% autoimmuunsetest hemolüütilistest aneemiatest. Pooltel juhtudel võivad need vallandada teatud ravimid (alfa-metüüldopa, L-dopa) või teatud haigused (munasarjakasvaja, lümfoproliferatiivne sündroom jne). Seda nimetatakse "sekundaarseks" autoimmuunseks hemolüütiliseks aneemiaks, kuna need ilmnevad mõne muu haiguse tagajärjel.

– Külma autoantikehad: on seotud külmast põhjustatud punaste vereliblede hävimise ägedate episoodidega. 30% juhtudest on tegemist sekundaarse autoimmuunreaktsiooniga, mis on seletatav viirusnakkuse või mükoplasmaga, mis on vahepealne mikroorganism viiruste ja bakterite vahel.

Immunoallergilised reaktsioonid. Immunoallergilise (mitteautoimmuunse) ravimihemolüüsi korral ei ründa antikehad mitte punaseid vereliblesid, vaid teatud ravimeid: penitsilliin, tsefalotiin, tsefalosporiinid, rifampitsiin, fenatsetiin, kiniin jne.

Kaasasündinud hemolüütiline aneemia:

Punastes verelibledes on kolm olulist komponenti. Selle kõige toimimiseks on olemas hemoglobiin, membraani-tsütoskeleti kompleks ja ensümaatiline "masin". Nende kolme teguri geneetilised kõrvalekalded võivad põhjustada hemolüütilist aneemiat.

Punaste vereliblede membraani pärilikud kõrvalekalded. Peamine neist on kaasasündinud sferotsütoos, mida nimetatakse sfäärilise kuju tõttu, mis iseloomustab punaseid vereliblesid ja muudab need eriti hapraks. See on suhteliselt sage: 1 juhtum 5000-st. Kaasatud on mitmed geneetilised kõrvalekalded, klassikaline vorm on autosomaalne domineerimine, kuid esineb ka retsessiivseid vorme. See võib põhjustada teatud tüsistusi: sapikivid, haavandid jalgadel.

Ensümopaatiad. Ensüümipuudusel on mitu vormi, mis võivad põhjustada hemolüütilist aneemiat. Need on üldiselt pärilikud. Kõige tavalisem on glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi nimelise ensüümi puudulikkus, mis põhjustab punaste vereliblede enneaegset hävimist ja seejärel hemolüütilist aneemiat.

Kaasatud geneetiline defekt on seotud X-kromosoomiga, seetõttu võivad seda mõjutada ainult mehed. Naised võivad geneetilist defekti kanda ja oma lastele edasi anda. Selle ensüümi puudulikkusega inimestel tekib hemolüütiline aneemia kõige sagedamini pärast kokkupuudet oksüdeerivate ainetega.

G6PD puudulikkusega inimestel võib tekkida äge hemolüüs, kui nad puutuvad kokku teatud ainetega, näiteks:

– väikeste teradega ubade tarbimine (sõltuvust tekitav faba) või kokkupuude selle taime õietolmuga (seda sorti ube kasutatakse loomasöödaks). See kokkupuude põhjustab ägeda hemolüütilise aneemia, mida nimetatakse ka favismiks.

– teatud ravimite kasutamine: malaariavastased ravimid, metüüldopa (alandab vererõhku), sulfoonamiidid (antibakteriaalsed ained), aspiriin, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kinidiin, kiniin jne.

– kokkupuude teatud kemikaalidega, näiteks koipallid.

- teatud infektsioonid.

Seda haigust diagnoositakse sageli Vahemere piirkonna inimestel (eriti Kreeka saartel) ning mustanahalistel Aafrikas ja Ameerika Ühendriikides (kus selle levimus on 10–14%). Mõnes maailma osas on see 20% või rohkem elanikkonnast.

Hemoglobinopaatiad. Termin, mida kasutatakse geneetiliste haiguste kirjeldamiseks, mille puhul on häiritud hemoglobiini tootmine punastes verelibledes. Sirprakuline aneemia (sirprakuline aneemia) ja talasseemia on kaks peamist hemoglobinopaatiate kategooriat.

Sirprakuline aneemia (sirprakuline aneemia)^4,5. See suhteliselt tõsine haigus on seotud ebanormaalse hemoglobiini, mida nimetatakse hemoglobiiniks S, olemasoluga. See moonutab punaseid vereliblesid ja annab neile poolkuu või vikati (sirprakud) kuju, lisaks põhjustab nende surma. enneaegselt. Vaadake lehte Sirprakuline aneemia.

Talasseemia. See tõsine haigus, mis on teatud maailma riikides väga levinud, on seotud geneetilise kõrvalekaldega, mis mõjutab hemoglobiini tootmist. See verepigment punastes verelibledes võimaldab transportida hapnikku organitesse. Mõjutatud punased verelibled on haprad ja lagunevad kiiresti. Mõiste "talasseemia" pärineb kreekakeelsest sõnast "thalassa", mis tähendab "merd", nagu seda esmakordselt täheldati Vahemere piirkonna inimestel. Geneetiline defekt võib hemoglobiini sünteesis mõjutada kahte kohta: alfa- või beeta-ahelat. Sõltuvalt mõjutatud ahela tüübist on talasseemia kaks vormi: alfa-talasseemia ja beeta-talasseemia.

Muud põhjused

Mehaanilised põhjused. Punased verelibled võivad teatud mehaaniliste seadmetega seotud ravi ajal kahjustuda:

– proteesid (südame kunstklapid jne);

- kehaväline vere puhastamine (hemodialüüs);

– masin vere hapnikuga varustamiseks (kasutatakse südame-kopsu kirurgias) jne.

Harva võib maratonijooksjal tekkida mehaaniline hemolüüs, kuna jalgade kapillaare on korduvalt muljutud. Seda olukorda on kirjeldatud ka pärast teatud väga pikaajalisi rituaalseid tantse, paljajalu.

Kokkupuude toksiliste elementidega.

– Tööstuslikud või kodumajapidamises kasutatavad mürgised tooted: aniliin, arseenvesinik, nitrobenseen, naftaleen, paradiklorobenseen jne.

– Mürgine loom: ämblikuhammustus, herilase nõelamine, maomürk.

– Mürgised taimed: teatud seened.

Infektsioonid.Raske gastroenteriit põhjustatud Ja coli, pneumokoki või stafülokoki põhjustatud infektsioonid, hepatiit, kõhutüüfus, malaaria jne. Malaaria (või malaaria) on selle kategooria kõige olulisem põhjus. Malaariat põhjustab parasiit, mis kasvab punaste vereliblede sees.

Põrna hüperfunktsioon. On normaalne, et punased verelibled hävivad põrnas pärast nende 120-päevast teekonda, kuid kui see organ töötab liigselt, on hävimine liiga kiire ja tekib hemolüütiline aneemia.

Hemoglobinuuria paroksüsmaalne öine. Seda kroonilist haigust seostatakse hemoglobiini esinemisega uriinis punaste vereliblede liigse hävitamise tõttu. Öised krambid on põhjustatud mis tahes stressist, immuunsüsteemi stimuleerimisest või teatud ravimitest. Mõnikord põhjustab haigus alaseljavalu ja ebamugavustunnet.

Võimalikud tüsistused: tromboos, luuüdi hüpoplaasia, sekundaarsed infektsioonid.

• Need, mis on seotud punaste vereliblede madala tasemega: kahvatu jume, väsimus, nõrkus, pearinglus, kiire südametegevus jne.
• Kollatõbi.
• Tume uriin
• Põrna suurenemine.
• Need, mis on spetsiifilised iga hemolüütilise aneemia vormi jaoks. Vt "Meditsiiniline kirjeldus".

Kaasasündinud hemolüütilise aneemia vormide korral:

• Need, kellel on perekonna ajalugu.
• Inimesed Vahemere basseinist, Aafrikast, Lõuna- ja Kagu-Aasiast ning Lääne-Indiast.

• Inimestel, kellel on ensüümi glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkus: kokkupuude oksüdeerivate ainetega (teatud ravimid, põlduba jne).
• Muude hemolüütilise aneemia vormide puhul:

  – Teatud haigused: hepatiit, streptokokkinfektsioon või E. coli, autoimmuunhaigused (nagu luupus), munasarjakasvaja.

  – Teatud ravimid (malaariavastased ravimid, penitsilliin, rifampitsiin, sulfoonamiidid jne) või toksilised ained (aniliin, arseenvesinik jne).

  – Teatud meditsiinis kasutatavad mehaanilised seadmed: tehisklapid, seadmed vere puhastamiseks või hapnikuga varustamiseks.

  — Stress.

• Praegu on pärilike vormide ennetamine võimatu, välja arvatud enne lapse eostamist konsulteerides geeninõustajaga. Spetsialist suudab kindlaks teha hemolüütilise aneemiaga lapse sünni riskid, kui ühel (või mõlemal) potentsiaalsetest vanematest on perekonnas esinenud (vt ka sirprakuline aneemia, et saada täpsemat teavet selle vormiga seotud geneetiliste riskide kohta hemolüütiline aneemia).
• Kui haiguse põhjustajaks on konkreetne aine, tuleks retsidiivide vältimiseks seda vältida.
• Paljude hemolüütilise aneemia vormide puhul on samuti oluline kaitsta end teatud infektsioonide eest.

Need varieeruvad sõltuvalt hemolüütilise aneemia tüübist.

• Ravi põhineb ennekõike keha üldisel toetamisel ja võimaluse korral selle põhjustel
• Foolhappe lisamine on üldiselt näidustatud kroonilise hemolüütilise aneemiaga patsientidele.
• Tavaliste infektsioonide vastu vaktsineerimine on oluline neile patsientidele, kellel on nõrgenenud immuunsüsteem, eriti inimestel, kellel on põrna eemaldamine.⁶)
• Mõnikord on näidustatud vereülekanne
• Mõnikord soovitatakse splenektoomiat⁷, eriti inimestel, kellel on pärilik sferotsütoos, talasseemiad, mis nõuavad sageli vereülekannet, kuid mõnikord ka muud kroonilise hemolüütilise aneemia vormid. Tõepoolest, punased verelibled hävivad suuresti põrnas.
• Kortisooni on mõnikord ette nähtud kuumade antikehade autoimmuunaneemia ja külma antikehade aneemia korral. Mõnikord kasutatakse seda paroksüsmaalse öise hemoglobinuuria ja eriti trombootilise trombotsütopeenilise purpura korral. Tugevamad immunosupressiivsed ained, nagu rituksimab⁸, immunoloogilise hemolüütilise aneemia korral võib kaaluda intravenoossete immunoglobuliinide, asatiopriini, tsüklofosfamiidi ja tsüklosporiini kasutamist. Mõnikord kasutatakse plasmafereesi, eriti selle trombootilise trombotsütopeenilise purpuri korral.

Kvaliteedipõhise lähenemisviisi raames kutsub Passeportsanté.net teid avastama tervishoiutöötaja arvamust. Erakorraline arst dr Dominic Larose annab teile oma arvamuse hemolüütiline aneemia :

Ainsad ebatavalised ravimeetodid on seotud sirprakulise aneemiaga. Lisateabe saamiseks vaadake seda lehte.