Guillain-Barré sündroom

Guillain-Barré sündroom

Mis see on?

Guillain-Barré sündroom (GBS) või äge põletikuline polüradikuloneuriit on autoimmuunhaigus, mis põhjustab perifeersete närvide kahjustusi ja halvatust. See halvatus on väidetavalt ulatuslik, sest see algab tavaliselt jalgadest ja kätest ning levib seejärel ülejäänud kehale. Põhjuseid on palju, kuid sündroom ilmneb kõige sagedamini pärast nakatumist, seega on selle teine ​​nimi äge infektsioonijärgne polüradikuloneuriit. Igal aastal mõjutab Prantsusmaal seda sündroomi 1 kuni 2 inimest kümnest. (10) Enamik mõjutatud inimesi paraneb mõne kuu jooksul täielikult, kuid sündroom võib kahjustada märkimisväärselt ja harvadel juhtudel põhjustada surma, enamasti hingamislihaste halvatuse tõttu.

Sümptomid

Torkivad ja võõrad aistingud tekivad jalgadesse ja kätesse, sageli sümmeetriliselt ning levivad jalgadele, kätele ja ülejäänud kehale. Sündroomi raskusaste ja kulg on väga erinevad, alates lihtsast lihasnõrkusest kuni teatud lihaste halvatuseni ja raskematel juhtudel peaaegu täieliku halvatuseni. 90% patsientidest tekivad maksimaalsed üldised kahjustused kolmandal nädalal pärast esimesi sümptomeid. (2) Rasketel vormidel on prognoos eluohtlik neelu- ja hingamislihaste kahjustuste tõttu, kujutades endast hingamispuudulikkuse ja seiskumise ohtu. Sümptomid on üsna sarnased teiste haigusseisunditega, nagu botulism ((+ link)) või borrelioos.

Haiguse päritolu

Pärast nakatumist toodab immuunsüsteem autoantikehi, mis ründavad ja kahjustavad perifeersete närvide närvikiude (aksoneid) ümbritsevat müeliini ümbrist, takistades neil elektriliste signaalide edastamist ajust lihastesse.

Guillain-Barré sündroomi põhjust ei ole alati kindlaks tehtud, kuid kahel kolmandikul juhtudest esineb see mõni päev või nädal pärast kõhulahtisust, kopsuhaigust, grippi… Nakkus bakterite Campylobacter (sooleinfektsioonide eest) on üks peamisi riskitegurid. Palju harvemini võib põhjus olla vaktsineerimine, operatsioon või trauma.

Riskifaktorid

Sündroom mõjutab mehi sagedamini kui naisi ja täiskasvanuid kui lapsi (risk suureneb koos vanusega). Guillain-Barré sündroom ei ole nakkav ega pärilik. Siiski võib esineda geneetilisi eelsoodumusi. Pärast palju poleemikat on teadlased edukalt kinnitanud, et Guillain-Barré sündroomi võib põhjustada Zika viirusega nakatumine. (3)

Ennetamine ja ravi

Närvikahjustuste peatamiseks on tõhusad kaks immunoteraapiat:

  • Plasmaferees, mis seisneb närve ründavate autoantikehade sisaldava vereplasma asendamises terve plasmaga.
  • Antikehade (intravenoosne immunoglobuliin) intravenoosne süstimine, mis neutraliseerib autoantikehad.

Need nõuavad haiglaravi ja on veelgi tõhusamad, kui neid rakendatakse piisavalt varakult, et piirata närvikahjustusi. Sest kui müeliinikestaga kaitstud närvikiud on ise mõjutatud, muutuvad tagajärjed pöördumatuks.

Erilist tähelepanu tuleb pöörata hingamis-, pulsisageduse ja vererõhu ebakorrapärasustele ning paralüüsi saabumisel hingamissüsteemi tuleb patsient paigutada abistavale ventilatsioonile. Täieliku motoorse oskuse taastamiseks võib osutuda vajalikuks rehabilitatsiooniseanss.

Prognoos on üldiselt hea ja mida parem, seda noorem patsient. Taastumine on kuue kuni kaheteistkümne kuu pärast umbes 85% juhtudest täielik, kuid umbes 10% -l haigestunud inimestest on märkimisväärseid tagajärgi (1). Sündroom põhjustab surma WHO andmetel 3–5% juhtudest, kuid muude allikate kohaselt kuni 10% juhtudest. Surm tekib südame seiskumisest või pikaajalise elustamise komplikatsioonidest, nagu haiglainfektsioon või kopsuemboolia. (4)

Jäta vastus