Gigantismi põhjustab kasvuhormooni liigne sekretsioon lapsepõlves, mille tulemuseks on väga suur kasv. See äärmiselt haruldane seisund on kõige sagedamini seotud hüpofüüsi healoomulise kasvaja - hüpofüüsi adenoomiga. Viimastel aastatel on uuringud avastanud geneetiliste tegurite sagedase kaasamise. Ravi on keeruline ja sageli mitmeliigiline.

Gigantism on väga haruldane akromegaalia vorm, mis on tingitud kasvuhormooni liigsekretsioonist, mida nimetatakse ka GH ( Kasvuhormooni), või hormoon somatotroop (STH). 

Kui see ilmneb enne puberteeti (alaealiste ja imikute akromegaalia), kui luukõhred pole veel ühendatud, kaasneb selle hormonaalse kõrvalekaldega luude ja kogu keha liigne ja kiire kasv. ja viib gigantismini.

Selle seisundiga lapsed on ebatavaliselt pikad, poisid ulatuvad teismeeas 2 meetrini või rohkem.

Tavaliselt vabaneb kasvuhormooni verre väike nääre aju baasil, mida nimetatakse ajuripatsiks. Laste puhul on selle peamine roll kasvu edendamine. Kasvuhormooni tootmist hüpofüüsi poolt reguleerib GHRH (kasvuhormooni vabastav hormoon), hormooni, mida toodab lähedal asuv hüpotalamus.

Kasvuhormooni hüpersekretsioon gigantismiga lastel on enamasti tingitud healoomulise kasvaja ilmumisest ajuripatsis, mida nimetatakse hüpofüüsi adenoomiks: hormooni tootvate rakkude vohamine selgitab selle taset ebanormaalselt kõrgel.

Vähem kui 1% juhtudest on hüpofüüs üliaktiivne, kuna seda stimuleerib üle GHRH, mida toodab liigselt kasvaja, mis võib paikneda kõikjal kehas.

Diagnostika

Gigantismi kahtlustatakse märgatavalt kiirenenud kasvu korral (kõrguse kasvukõverat võrreldakse keskmise kõveraga), kui laps on teiste pereliikmetega võrreldes väga pikk. Kliiniline läbivaatus näitab muid gigantismiga seotud kõrvalekaldeid (vt sümptomid).

Diagnoosi kinnitavad vereanalüüsid, mis hõlmavad kasvuhormooni korduvaid mõõtmisi ja glükoosipidurdustesti - veresuhkru taseme tõus pärast magusa joogi imendumist põhjustab tavaliselt kasvuhormooni sekretsiooni vähenemist, mida ei täheldata gigantismi.

Gigantismi põhjustava kasvaja lokaliseerimiseks tehakse pildiuuringud:

• MRI (magnetresonantstomograafia) on hüpofüüsi adenoomi visualiseerimiseks valitud uuring;
• skannerit kasutatakse peamiselt GHRH sekreteerivate kasvajate otsimiseks kõhunäärmes, munasarjades või neerupealistes;
• röntgenograafia võimaldab luude kasvu kõrvalekaldeid objektiivsemaks muuta.

Hüpofüüsi adenoomi esinemine võib erineval määral häirida hüpofüüsi toimimist. Lisaks kasvuhormoonile toodab see prolaktiini (laktatsioonihormooni) ja ka teisi hormoone, mille ülesanne on vallandada sekretsiooni neerupealistest, kilpnäärmest ja suguelunditest. Seetõttu on vajalik täielik hormonaalne hindamine.

Kasvaja võib ka nägemisnärve kokku suruda ja põhjustada nägemishäireid, mistõttu on vaja põhjalikku oftalmoloogilist uuringut.

Gigantismiga seotud mitmesuguste talitlushäirete hindamiseks võidakse nõuda muid täiendavaid uuringuid.

Murelikud inimesed

Gigantism on palju harvem kui täiskasvanuid mõjutav akromegaalia, kuigi see haigus ise on väga harv (3–5 uut juhtu miljoni elaniku kohta aastas). Ameerika Ühendriikides on tuvastatud vaid sada gigantismi juhtumit.

Gigantism domineerib üldiselt poistel, kuid mõned väga varased vormid on valdavalt naised

Riskifaktorid

Gigantism esineb tavaliselt isoleeritud ja juhusliku hormonaalse patoloogiana, st esineb väljaspool pärilikku konteksti. Kuid harvadel juhtudel esineb perekondlikke ajuripatsi adenoome, gigantism võib olla ka üks pärilike mitme kasvajaga sündroomide komponentidest, nagu McCune-Albrighi sündroom, 1. tüüpi mitmekordne endokriinneoplaasia (NEM1) või neurofibromatoos. .

Viimastel aastatel on tuvastatud mitmeid pärilikke või mitte pärilikke hüpofüüsi gigantismiga seotud geneetilisi ja genoomseid kõrvalekaldeid. Belgia endokrinoloogi Albert Beckersi koordineeritud ulatuslik retrospektiivne rahvusvaheline uuring, mis hõlmas 208 gigantismi juhtumit, tõi seega esile 46% juhtudest geneetiliste tegurite kaasatuse. 

Lisaks hiiglaslikule kasvule võivad gigantismiga lapsed ja noorukid avaldada ka muid nende patoloogiaga seotud ilminguid:

• mõõdukas (sage) ülekaalulisus,
• kolju mahu liialdatud areng (makrotsefaalia), mis on seotud või mitte teatud näojoontega (prognoos, esiosa löögid jne)
• nägemishäired, näiteks nägemisvälja muutus või kahekordne nägemine,
• ebanormaalselt suured käed ja jalad, õhukeste sõrmedega,
• perifeersed neuropaatiad,
• kardiovaskulaarsed häired,
• healoomulised kasvajad,
• hormonaalsed häired…

Gigantismiga laste juhtimise eesmärk on kontrollida nende liigset kasvuhormooni sekretsiooni, mis nõuab tavaliselt mitmete ravimeetodite rakendamist.

Kirurgiline ravi

Esmavaliku ravina eelistatakse hüpofüüsi adenoomi kirurgilist eemaldamist. See on raske operatsioon, mida saab kõige sagedamini teha nina kaudu, kuigi kolju on vaja avada, kui adenoom on suur (makroadenoom).

Kui kasvaja on liiga suur või liiga lähedal aju olulistele struktuuridele, ei saa seda opereerida.

Radioteraapia

Lisaks operatsioonile võib soovitada röntgenikiirgust, et hävitada jääktuumorirakud ja ravida tõrksaid kasvajaid (umbes kolmkümmend seanssi). See meetod on valutu, kuid võib põhjustada hormonaalset tasakaalutust, mis põhjustab mitmesuguseid häireid.

Hiljuti on kasutusele võetud Gamma Knife radiokirurgia tehnika. Skalpelli asemel kasutab see kasvaja hävitamiseks ühe istungiga gammakiirgust, mis on palju võimsam ja palju täpsem kui röntgenikiirgus. See on ette nähtud väikeste kasvajate jaoks.

Kasvuhormooni sekretsiooni vähendavaid efektiivseid molekule võib määrata koos operatsiooni ja kiiritusraviga, eriti kui kasvaja eemaldamine on puudulik. Terapeutiline arsenal sisaldab somatostatiini ja dopamiini analooge, mis on üsna tõhusad, kuid millel võivad olla märkimisväärsed kõrvaltoimed.