Ewingi sarkoomi iseloomustab pahaloomulise kasvaja areng luudes ja pehmetes kudedes. Sellel kasvajal on kõrge metastaatilise potentsiaaliga kasvaja. Selle patoloogia puhul tuvastatakse sageli kasvajarakkude levik kogu kehas.

See on haruldane haigus, mis mõjutab üldiselt lapsi. Selle esinemissagedus ulatub 1/312 alla 500-aastasele lapsele.

Selle kasvajavormi arengust kõige enam mõjutatud vanuserühm on 5–30-aastased, veelgi suurem esinemissagedus 12–18-aastased. (3)

Seonduvad kliinilised ilmingud on valu ja turse kasvaja asukohas.

Ewingi sarkoomile iseloomulike kasvajarakkude asukohad on mitmesugused: jalad, käed, jalad, käed, rind, vaagen, kolju, selgroog jne.

Seda Ewingi sarkoomi nimetatakse ka primaarseks perifeerseks neuroektodermaalseks kasvajaks. (1)

Arstlikud läbivaatused võimaldavad haigust diagnoosida ja määrata selle arenguastme. Kõige sagedamini seotud uuring on biopsia.

Konkreetsed tegurid ja tingimused võivad mõjutada haige subjekti haiguse prognoosi. (1)

Nende tegurite hulka kuuluvad eelkõige kasvajarakkude levik ainult kopsudesse, mille prognoos on soodsam, või metastaatiliste vormide areng teistesse kehaosadesse. Viimasel juhul on prognoos kehvem.

Lisaks on olulises prognoosis oluline roll kasvaja suurusel ja kahjustatud isiku vanusel. Tõepoolest, juhul, kui kasvaja suurus tõuseb üle 8 cm, on prognoos murettekitavam. Mis puutub vanusesse, siis mida varem patoloogia diagnoos tehakse, seda parem on patsiendi prognoos. (4)

Ewingi sarkoom on üks kolmest peamisest primaarse luuvähi tüübist koos kondrosarkoomi ja osteosarkoomiga. (2)

Ewingi sarkoomiga kõige sagedamini seotud sümptomid on nähtav valu ja turse kahjustatud luudes ja pehmetes kudedes.

 Sellise sarkoomi tekkest võivad tuleneda järgmised kliinilised ilmingud: (1)

• valu ja/või turse kätes, jalgades, rinnus, seljas või vaagnas;
• "muhkude" olemasolu nendel samadel kehaosadel;
• palaviku esinemine ilma konkreetse põhjuseta;
• luumurrud ilma põhjuseta.

Kaasnevad sümptomid sõltuvad siiski nii kasvaja asukohast kui ka selle tähtsusest arengu seisukohalt.

Selle patoloogiaga patsiendi valu intensiivistub tavaliselt aja jooksul.

 Nähtavad võivad olla ka muud, vähem levinud sümptomid, näiteks: (2)

• kõrge ja püsiv palavik;
• lihaste jäikus;
• märkimisväärne kaalulangus.

Ewingi sarkoomiga patsiendil ei pruugi aga mingeid sümptomeid olla. Selles mõttes võib kasvaja kasvada ilma konkreetsete kliiniliste ilminguteta ja mõjutada luud või pehmeid kudesid, ilma et see oleks nähtav. Viimasel juhul on luumurdude oht veelgi olulisem. (2)

Kuna Ewingi sarkoom on vähivorm, on selle arengu täpsete päritolu kohta vähe teada.

Sellegipoolest esitati hüpotees selle arengu põhjuse kohta. Tõepoolest, Ewingi sarkoom mõjutab eriti üle 5-aastaseid lapsi ja noorukeid. Selles mõttes on tõstatatud seose võimalus selle kategooria inimeste luude kiire kasvu ja Ewingi sarkoomi tekke vahel.

Laste ja noorukite puberteediperiood muudab luud ja pehmed koed kasvaja tekke suhtes haavatavamaks.

Samuti on uuringud näidanud, et nabasongiga sündinud lapsel on kolm korda suurem tõenäosus haigestuda Ewingi sarkoomi. (2)

Lisaks ülalnimetatud hüpoteesidele on esitatud ka geneetilise translokatsiooni päritolu. See translokatsioon hõlmab EWSRI geeni (22q12.2). A t (11; 22) (q24; q12) translokatsioon selles huvipakkuvas geenis leiti peaaegu 90% kasvajatest. Lisaks on teaduslikult uuritud paljusid geneetilisi variante, mis hõlmavad ERG, ETV1, FLI1 ja NR4A3 geene. (3)

Sellest vaatenurgast, kus patoloogia täpne päritolu on tänaseni veel vähe teada, on ka riskifaktorid.

Lisaks oleks teadusuuringute tulemuste kohaselt nabasongiga sündinud lapsel kolm korda suurem tõenäosus haigestuda teatud tüüpi vähki.

Lisaks võivad geneetilisel tasandil haiguse arengu täiendavateks riskiteguriteks olla EWSRI geeni (22q12.2) translokatsioonide või geenide ERG, ETV1, FLI1 ja NR4A3 geneetiliste variantide esinemine. .

Ewingi sarkoomi diagnoos põhineb diferentsiaaldiagnoosil, mis põhineb iseloomulike sümptomite esinemisel patsiendil.

Pärast seda, kui arst on analüüsinud valusaid ja paistes piirkondi, määratakse tavaliselt röntgenuuring. Kasutada saab ka muid meditsiinilisi pildistamissüsteeme, näiteks: Magnetic Reasoning Imaging (MRI) või isegi skaneeringud.

Diagnoosi kinnitamiseks või mitte kinnitamiseks võib teha ka luu biopsia. Selleks võetakse luuüdi proov ja analüüsitakse seda mikroskoobi all. Seda diagnostikameetodit saab läbi viia pärast üld- või lokaalanesteesiat.

Haiguse diagnoos tuleb läbi viia võimalikult kiiresti, et ravi saaks kiiresti tehtud ja prognoos oleks seega parem.

 Ewingi sarkoomi ravi on sarnane teiste vähivormide üldise raviga: (2)

• operatsioon on tõhus viis seda tüüpi sarkoomi raviks. Kirurgiline sekkumine sõltub aga nii kasvaja suurusest, asukohast kui ka leviku tasemest. Operatsiooni eesmärk on asendada kasvaja poolt kahjustatud luu või pehme koe osa. Selleks võib kahjustatud piirkonna asendamisel kasutada metallproteesi või luusiirdamist. Äärmuslikel juhtudel on mõnikord vajalik jäseme amputatsioon, et vältida vähi retsidiivi;
• keemiaravi, mida kasutatakse tavaliselt pärast operatsiooni kasvaja vähendamiseks ja paranemise hõlbustamiseks.
• kiiritusravi, kasutatakse sageli ka pärast keemiaravi, enne või pärast operatsiooni, et vähendada kasvaja suurust ja vältida retsidiivi ohtu.