Kraniofarüngioom on haruldane healoomuline aju kasvaja. Kasvades põhjustab see peavalu, nägemishäireid ja mõnikord olulisi hormonaalseid häireid. Kunagi lastel ja täiskasvanutel surmaga lõppenud tõsine haigus, mille prognoos on tänapäeval tänu kirurgia edusammudele palju parem. Kirurgiline sekkumine jääb aga raskeks ja delikaatseks... Hormoonravi võib osutuda vajalikuks kogu eluks.

Määratlus

Kraniofarüngioom on healoomuline, st mittevähkkasvaja, aeglaselt kasvav kasvaja, mis kasvab teatud ajupiirkonnas hüpofüüsi lähedal.

Pikalt vaikiv, surub see kasvades kokku ajukoe, põhjustades intrakraniaalse hüpertensiooni tunnuseid (peavalud, silmahaigused).

Olenevalt selle ulatusest võib see põhjustada ka muid kahjustusi:

• Nägemishäired viitavad nägemisnärvi kahjustusele.
• Endokriinsüsteemi häired on seotud hormonaalsüsteemi juhi hüpofüüsi kahjustusega.
• Samuti võivad tekkida neuroloogilised häired.

Põhjustab

Kasvaja moodustumise eest vastutab lootel juba olemasolevate embrüonaalsete rakkude kontrollimatu paljunemine. Me ei tea põhjust, kuid teame, et pärilikkus ei ole seotud.

Diagnostika

Kraniofarüngioomi esinemist kahtlustatakse siis, kui selle ilmingud muutuvad tähelepanuta jätmiseks liiga oluliseks.

• Diagnoos põhineb peamiselt aju pildil. MRI ja CT-skaneeringud võimaldavad visualiseerida kasvaja täpset asukohta ja reeglina eristada seda teist tüüpi ajukasvajatest.
• Hormonaalne hindamine võimaldab lihtsa doseerimisega esile tuua kasvuhormooni, suguhormoonide või kilpnäärmehormoonide puudujääke veres.
• Vedelikupiirangu testi kasutatakse diabeedi insipiduse skriinimiseks. See võimaldab hinnata 5–15-tunnise joogi täieliku puudumise tagajärgi patsiendile. Seda tehakse haiglakeskkonnas.
• Silmapõhja uurimisel tuvastatakse nägemisnärvi kahjustus.

Murelikud inimesed

Kraniofarüngioom leitakse tavaliselt 5–15-aastastel lastel. Kuid mõnikord areneb see välja palju hiljem, teine ​​​​tipp saabub vanuses 60–75.

Üks 50 inimesest oleks mures. Kraniofarüngioom moodustab alla 5-aastastel lastel vähem kui 14% kasvajatest.

Intrakraniaalne hüpertensioon avaldub tugevate peavaludena, mida suurendab köha või pingutus. Samuti põhjustab see oksendamist, sõltumata toidu tarbimisest.

Hormonaalsed häired on seotud hüpofüüsi kahjustusega, mis toodab kasvuhormooni ja erinevaid hormoone, mis reguleerivad sekretsiooni teistest sisesekretsiooninäärmetest organismis, ning vabastab hüpotalamuses (asub just ülalpool) toodetud antidiureetilise hormooni.

• Kasvu aeglustumine on tingitud kasvuhormooni tootmise puudujäägist. See on sagedane märk, mida esineb igal kolmandal lapsel.
• Samuti hilineb puberteet enam kui pooltel juhtudel.
• 20% juhtudest põhjustab antidiureetilise hormooni tootmise puudumine diabeedi insipidust, mille tagajärjeks on liigne uriinieritus, sagedane öine ärkamine urineerimiseks või voodimärgamine. Lapsel (või täiskasvanul) on kogu aeg janu, ta joob palju, muidu tekib väga kiiresti vedelikupuudus.
• Rasvumine, mis diagnoosimise ajal esineb 10–25% lastest, on seotud hormonaalse tasakaalutuse ja/või kontrollimatu näljatundega, mis on tingitud hüpotalamuse söögiisu keskuse kokkusurumisest.

Nägemishäired võivad olla suured. Nägemisnärvi kahjustus põhjustab nägemise vähenemist ühes või mõlemas silmas (amblüoopia) või sellest tingitud vaatevälja vähenemist.

Mõnikord ilmnevad neuroloogilised häired:

• mälu-, õppimis- ja tähelepanuprobleemid,
• krambid, halvatus ühel kehapoolel või näos,
• kehatemperatuuri reguleerimise häired,
• unehäired.

Kirurgiline ravi

Kirurgiliste tehnikate edusammud on pakkunud uut lootust peredele, keda see kunagine surmaga lõppenud seisund on mõjutanud, isegi kui mõni visuaalne või neuroloogiline kahjustus jääb pöördumatuks. Sekkumise eesmärk on eemaldada kasvaja (ekstsisioon) võimalikult kiiresti ja täielikult.

Väikesi kraniofarüngioome saab eemaldada nina kaudu, kuid tavaliselt on vaja kolju avada. Sekkumine on endiselt keeruline, surmaoht on 1–10%.

Kraniofarüngioomi saab tervelt eemaldada umbes kaks korda kolmest. Muudel juhtudel on mikroskoopilisi jääke võimatu eemaldada ja üks kord kümnest eemaldatakse ainult osa kasvajast.

Retsidiivide sagedus on 35–70%, kui ekstsisioon on mittetäielik, ja 15%, kui kasvaja on täielikult eemaldatud. 

Radioteraapia

Seda võib pakkuda retsidiivi või kasvajajääkide korral ning see võimaldab 70% patsientidest jäädavalt terveks. Valutu, kiiritusseansid kestavad umbes viisteist minutit.

Gamma nuga (radiokirurgia)

Gamma Knife radiokirurgia kasutab väga võimsaid gammakiirgust, et hävitada väikesed kasvajad ühe kiiritusega. 

Hormonaalne ravi

Hüpofüüs on tavaliselt pärast operatsiooni jäädavalt kahjustatud. Asendushormoone manustatakse hormonaalse puudujäägi kompenseerimiseks igapäevaselt ja enamasti kogu elu jooksul:

• Kasvuhormooni kirjutatakse välja kasvu lõpetanud lastele, mõnikord ka täiskasvanutele selle rolli tõttu ainevahetuses.
• Suguhormoonid võimaldavad puberteeti ja seejärel normaalset seksuaalset aktiivsust. Viljakusprobleemide raviks võib pakkuda ka gonadotropiini süste.
• Kilpnäärmehormoonid mängivad olulist rolli nii ainevahetuses kui ka luustiku ja närvisüsteemi arengus.
• Desmopressiin ravib diabeeti insipidust.
• Glükokortikoidid on olulised stressi juhtimiseks ja ainevahetuseks.

Patsiendi tugi

Terapeutiline haridus

Hormoonravi on vaja korralikult juhtida.

Psühholoogiline tugi

See aitab toime tulla diagnoosi väljakuulutamisega, operatsiooniga, retsidiivi ohuga või hormonaalse ravi piirangutega.

Pöördumatu isu (ülesöömine) on operatsiooni sagedane tagajärg, mis on seotud hüpotalamuse kahjustusega. Lakkamatut näksimist või toidusundmust on peaaegu võimatu kontrollida, mis põhjustab mõnikord märkimisväärset kaalutõusu ja psühholoogilisi probleeme. Abi võib olla söömishäirete spetsialistiga konsulteerimisest.

Spetsialiseeritud hooldus

Pärast operatsiooni vajavad teatud puuded spetsiaalset järelkontrolli.

• Kuni 30% patsientidest on nägemispuudega.
• Mäluprobleemid on samuti tavalised.