Kolangiokartsinoom on sapiteede vähk. See mõjutab maksasisese või -välise sapipuu epiteeli, st kude, mis koosneb tihedalt kõrvuti asetsevatest rakkudest, mis moodustavad sapi koguvate kanalite komplekti. Sapp on kollakas viskoosne vedelik, mida toodab maksas, seega on võimalik maksasisese või -välise haiguse tekkeks.

Hoolimata haiguse veel vähetuntud levimusest moodustab kolangiokartsinoom peaaegu 3% seedetrakti vähkidest ja umbes 10–15% maksa- ja sapiteede pahaloomulistest kasvajatest. Selle patoloogia arengus on väike meessoost ülekaalus. Lisaks areneb haigus välja keskmiselt 50–70 aasta jooksul.

Selle kasvaja arengu päritolu on siiani ebaselge. Sellegipoolest näib, et selle esinemine on juhuslik, see tähendab, et see mõjutab ainult teatud indiviide populatsioonis, ilma et oleks olemas määratletud "ülekandeahelat". (1)

See vähk võib areneda järgmistel juhtudel:

- intrahepaatilised sapiteed. Need rajad koosnevad väikestest kanalitest (kanalikud), heeringa kanalitest ja sapiteedest. See kanalite komplekt ühineb ühise vasak- ja parempoolse kanali moodustamiseks. Need jätavad maksa omakorda moodustama ühise ekstrahepaatilise kanali. Konkreetset kasvajavormi, mis mõjutab parema ja vasaku maksakanali ühenduskohta, nimetatakse: Klatskini kasvaja;

– ekstrahepaatilised sapiteed, mis koosnevad peamisest sapiteest ja lisasapijuest.

Seda tüüpi vähiga seotud sümptomid on erinevad sõltuvalt maksasisesest või ekstrahepaatilisest kahjustusest. Lisaks ilmnevad kliinilised ilmingud tavaliselt siis, kui haigus on oma arengu kaugele jõudnud.

See on haruldane haigus, mille esinemissagedus on 1 inimene 100 kohta. (000)

Haiguse sümptomid ilmnevad kaugelearenenud staadiumis ja on sõltuvalt kasvaja asukohast erinevad.

Tõepoolest, juhul, kui kasvaja on ekstrahepaatiline, on sellega seotud sümptomid järgmised: (1)

- kolestaatilised ilmingud: selge väljaheide, kollatõbi, tume uriin, sügelus jne;

- ebamugavustunne;

- kaalukaotus;

- väsimus- ja nõrkustunne.

Intrahepaatilise haaratuse kontekstis määratletakse haigust rohkem ebamugavustunde ja spetsiifiliste kõhusümptomite kaudu, näiteks:

- kaalukaotus;

- anoreksia;

- kõhuvalu.

Selle haigusega võivad kaasneda ka muud sümptomid: (2)

- palavik ;

- sügeleb;

- valu kõhu paremas ülaosas.

Haigus on määratletud mitmes etapis: (3)

– 1a staadium: vähk paikneb sapiteede sees;

– 1b staadium: vähk hakkab levima ja levima läbi lümfisoonte;

– 2. staadium: vähk hakkab levima läbi kudede (peamiselt maksa) ja lümfisoonte;

– 3. staadium: vähk esineb metastaatilisel kujul enamikus vere- ja lümfisoontes;

– 4. etapp: vähk levib kõikidesse organitesse.

Sapiteede vähi täpne põhjus on tänaseni teadmata. Kolangiokartsinoomi tekke riskifaktorid on siiski paremini mõistetavad.

Vähk tekib mutatsioonidest rakkude geneetilise teabe kandjas: DNA.

Need geneetilised mutatsioonid rakkudes põhjustavad rakkude kiiremat arengut ja kontrollimatut kasvu, mille tulemusena moodustub rakukimp, mida nimetatakse kasvajaks.

Juhul, kui vähki ei diagnoosita õigeaegselt ja/või ei ravita õigeaegselt, võib kasvaja suureneda ja levida otse teistesse kehaosadesse või by vere voolamine. (3)

Kolangiokartsinoomi iseloomustab kasvaja, mis mõjutab sapiteed. See areneb tavaliselt aeglaselt ja selle areng metastaatiliseks seisundiks on samuti aeglane.

Lisaks tehakse haiguse skriining sageli kasvaja kaugelearenenud staadiumis.

Kasvaja võib kasvada piki sapijuha mis tahes tasemel ja blokeerida sapi väljavoolu.

Kuigi haiguse täpne päritolu on tänaseni teadmata, on paljud haigusega seotud riskitegurid selgesõnalised. See kehtib eelkõige järgmiste kohta: (2)

• tsüstide olemasolu sapiteedes;
• krooniline sapiteede või maksa põletik;
• primaarne ja sekundaarne skleroseeriv kolangiit (sapiteede nekrotiseeriv põletik, mis põhjustab nende ahenemist ja häirib sapi normaalset väljavoolu);
• haavandiline koliit (jämesoole krooniline põletikuline haigus);
• krooniline tüüfuse kandmine (tüüfuse tekkimine, mis pärineb nakkustekitajatest ja mida võib ühelt inimeselt teisele edasi anda);
• poolt põhjustatud parasiitnakkused Opisthochis viverrini paar Clonorchis sinensis ;
• kokkupuude torotrastiga (kontrastaine, mida kasutatakse röntgenograafias).

 Seda tüüpi kasvajate tekkes mängivad rolli ka muud isiklikud tegurid: (3)

• vanus; üle 65-aastastel inimestel on suurem risk haigestuda haigusesse;
• kokkupuude teatud kemikaalidega. Kokkupuude thorotrastiga on kõige illustreerivam näide. Tõepoolest, on tõestatud, et kokkupuude selle radiograafias laialdaselt kasutatud keemilise ainega enne selle keelustamist 1960. aastatel suurendab kolangiokartsinoomi tekkeriski. Teised kemikaalid, nagu asbest või PCB-d (polüklooritud bifenüülid), on samuti seotud haiguse tekkeriski suurendamisega. Esimest kasutati pikka aega leegiaeglustajana ehitus-, ehitus- ja tööstussektoris. PCB-sid on sageli kasutatud ka tööstuses ja ehituses. Nende kemikaalide suhtes kehtivad nüüd ranged eeskirjad;
• B- või C-hepatiidi esinemine;
• tsirroosi esinemine;
• HIV-nakkus (inimese immuunpuudulikkuse viirus);
• I ja II tüüpi diabeet;
• rasvumine;
• tubakas.

Haiguse diagnoosimiseks tuleb teha erinevad sõeluuringud sapiteede vähi tuvastamiseks. (3)

• vereanalüüsi kasutatakse kolangiokartsinoomi diagnoosimiseks. Tegelikult vabastavad vähirakud olukorras, kus kasvaja areneb sapiteedes, teatud iseloomulikke kemikaale, mida saab tuvastada vereanalüüsi abil. Kuid need markerid võivad vabaneda ka muudel tingimustel. Nende ainete esinemine ei ole süstemaatiliselt seotud sapiteede vähi tekkega;
• sapiteede skanner võimaldab saada pilti selle kehaosa sisemusest, et tuvastada kõrvalekaldeid;
• tomograafia maksa röntgenikiirte seeria kaudu võimaldab seda elundit üksikasjalikumalt analüüsida 3-mõõtmeliste kujutiste kaudu;
• MRI (magnetresonantstomograafia), kasutades magnetväljade ja raadiolainete süsteemi, et saada pilt maksa sisemusest;
• retrograadne kolangiopankreatograafia endoskoopia on vahend sapiteede üksikasjalikumate kõrvalekallete esiletõstmiseks;
• sapipõiest üksikasjaliku ülevaate saamiseks kasutatakse ka perkutaanset transhepaatilist kolangiograafiat;
• biopsia võimaldab diagnoosi kinnitada.

Enamikku sapiteede vähi juhtumeid ei saa ravida. Kuid haiguse ravi on sageli sümptomispetsiifiline.

Patsiendi jälgimine toimub tänu multidistsiplinaarsele meeskonnale, mis koosneb spetsialistidest (kirurgid, onkoloog, radioloog, õed, gastroenteroloog jne). (3)

Pakutavad ravimeetodid sõltuvad nii sümptomitest kui ka vähi progressist.

1. ja 2. etapis on võimalik sapipõie, sapiteede või maksa osa uuendamine.

3. etapis sõltuvad ravi edukuse võimalused lümfisoonte kahjustuse tasemest.

Lõpuks, 4. etapis on ravi edukuse määr suhteliselt madal.

Haiguse ravi võib lõppeda kirurgiliste sekkumistega, mis võimaldavad vähikudede uuenemist: osa vähirakke sisaldavatest sapiteedest, sapipõis, teatud kahjustatud lümfisooned või isegi osa maksast.

Tavaliselt jääb 20–40% inimestest, kellel on operatsioon ja kellele tehakse operatsioon, ellu 5 aastat või kauem pärast operatsiooni.

Kõhuvalu, kollatõve jms taustal on mõnikord vajalik sapiteede blokeeringust vabastamine. See vabastamine toimub sapiteede kaudu läbiva õhukese toru abil.

Kiiritusravi ei ole kolangiokartsinoomi tavaline ravi, kuid see võib olla tõhus nii sümptomite vähendamisel kui ka metastaaside leviku piiramisel. Kiiritusravi on kahte tüüpi: välimine kiiritusravi ja sisemine kiiritusravi.

Lisaks võib kiiritusravi põhjustada kõrvaltoimeid, nagu iiveldus, oksendamine või isegi tugev väsimus.

Keemiaravi kasutatakse ka kiiritusraviga sarnastel eesmärkidel. Või sümptomite vähendamiseks, et piirata kasvaja levikut ja pikendada haigestunud subjekti eluiga. Keemiaravi kombineeritakse sageli kiiritusraviga. Keemiaraviga seotud kõrvaltoimed on samuti seotud kiiritusravi ja juuste väljalangemisega.

Mõned uuringud on näidanud kasu, mis on seotud kahe keemiaravis kasutatava ravimi (tsisplatiin ja gemtsitabiin) kombinatsiooniga.

Praeguseks ei ole sapiteede vähiga seotud ravimeetodid nii tõhusad kui muud tüüpi vähiga seotud ravid. Seetõttu keskenduvad paljud uuringud seda tüüpi vähile, et leida paremaid viise selle haiguse raviks.

Lisaks on käimas ka sihtteraapiate väljatöötamise uuringud. Need on ravimid, mis on suunatud vähi arengu teatud etapile.