Cerebellar ataksia

Cerebellar ataksia

Mis see on?

Tserebellaarne ataksia on põhjustatud ajus paikneva väikeaju haigusest või vigastusest. Seda haigust iseloomustab lihaste liigutuste koordineerimatus. (1)

Ataksia on termin, mis rühmitab mitmeid häireid, mis mõjutavad koordinatsiooni, tasakaalu ja keelt.

Haigus võib mõjutada kõiki kehaosi, kuid ataksiaga inimestel on tavaliselt järgmised häired:

– tasakaal ja kõndimine;

– keel;

- neelamine;

– teatud kontrolli nõudvate ülesannete täitmisel, nagu kirjutamine või söömine;

- nägemine.

On olemas erinevat tüüpi ataksia, mida iseloomustavad erinevad sümptomid ja raskusaste: (2)

– omandatud ataksia on vorm, mis vastab sümptomite tekkele trauma, insuldi, skleroosi, ajukasvaja, toitumisvaeguse või muude aju ja närvisüsteemi kahjustavate probleemide tagajärjel;

– pärilik ataksia, mis vastab vormile, milles sümptomid arenevad aeglaselt (mitme aasta jooksul). See vorm on vanemate poolt päritud geneetiliste kõrvalekallete põhjus. Seda vormi nimetatakse ka Friedreichi ataksiaks.

- idiopaatiline ataksia koos väikeaju ataksia hilise algusega, mille puhul aju mõjutab aja jooksul järk-järgult sageli teadmata põhjustel.

Seoses autosoom-retsessiivse väikeaju ataksiaga on see osa haruldaste neuroloogiliste haiguste rühmast, mis mõjutavad kesk- ja perifeerset närvisüsteemi. Need patoloogiad võivad mõjutada ka teisi elundeid. Seda tüüpi haiguse päritolu on autosoomne retsessiivne pärilikkus. Või huvipakkuva muteerunud geeni ülekandmine vanematelt. Haiguse tekkeks on vajalik vaid ühe geenikoopia olemasolu.

Haiguse areng toimub sageli enne 20. eluaastat.

Tegemist on haruldase haigusega, mille levimus (juhtude arv antud populatsioonis teatud ajahetkel) jääb vahemikku 1 kuni 4 juhtu 100 inimese kohta. (000)

Sümptomid

Väikeaju ataksiaga seotud sümptomid on neuroloogilised ja mehaanilised.

Väikeaju ataksia mõjutab üldiselt kehatüve: kaelast puusadeni, aga ka käsi ja jalgu.

Väikeaju ataksia üldised sümptomid on järgmised: (1)

– kohmakas kõnekonfiguratsioon (düsartria): liigesehäired;

- nüstagm: korduvad silmaliigutused;

- koordineerimata silmade liigutused;

- ebastabiilne kõnnak.

Haiguse päritolu

Väikeaju ataksia mõjutab peamiselt väikeseid lapsi, kelle keskmine vanus on 3 aastat.

Haigus võib areneda mõne nädala pärast pärast viirusnakkust. Kõnealused viirusnakkused hõlmavad tuulerõugeid, Eptein-Barri viirusega nakatumist, Coxsackie tõbe või ehhoviirusega nakatumist.

Selle patoloogiaga võivad olla seotud muud päritolud, eelkõige: (1)

- abstsess väikeajus;

– alkoholi, teatud ravimite tarbimine või kokkupuude insektitsiididega;

- sisemine verejooks väikeajus;

– hulgiskleroos: sidekoe tekkimine elundis, mis põhjustab selle kõvenemist;

- ajuveresoonkonna õnnetus;

- teatud vaktsiinid.

Ataksia on tavaliselt seotud väikeaju kahjustusega. Põhjuseks võivad aga olla kõrvalekalded närvisüsteemi muudes osades.

Seda ajukahjustust seostatakse teatud seisunditega, näiteks peavigastuse, aju hapnikupuuduse või isegi liigse alkoholitarbimisega.

Lisaks võib haiguse edasikandumine toimuda ka autosomaalse domineeriva vormi päriliku ülekandumise kaudu. Või mitteseksuaalses kromosoomis leiduva huvipakkuva muteerunud geeni ülekandmine vanematelt. Väikeaju ataksia tekkeks piisab vaid ühe muteerunud geeni kahest koopiast. (2)

Riskifaktorid

Väikeaju ataksiaga seotud riskitegurid on autosomaalse domineeriva pärandi kontekstis geneetilised. Viimasel juhul piisab haiguse tekkeks järglastele vaid huvipakkuva muteerunud geeni ühe koopia edastamisest. Selles mõttes, kui patoloogia mõjutab ühte kahest vanemast, on ka lapsel selle risk 50%.

Selle patoloogia kujunemisel mängivad rolli ka muud tegurid. Nende hulka kuuluvad viirusnakkused: tuulerõuged, Eptein-Barri viirusnakkus, Coxsackie tõbi või ehhoviirusnakkus.

Väikeaju ataksia kõige levinum riskitegur on aju ja närvisüsteemi häired.

Ennetamine ja ravi

Haiguse esmane diagnoos kombineeritakse sageli diferentsiaaldiagnostikaga, mille käigus arst küsib patsiendilt mitmeid küsimusi, et teha kindlaks, kas ta on hiljuti haigestunud. See esimene seisukoht võimaldab kõrvaldada ka muud võimalikud põhjused, mis on seotud sümptomite esinemisega.

Pärast esimest pilguheitmist viiakse läbi aju ja kesknärvisüsteemi uuringud, et tuvastada haigusest mõjutatud ajukoore piirkonnad. Nende testide hulgas võime mainida:

- pea skaneerimine;

- pea magnetresonantstomograafia (MRI).


Haiguse ravi sõltub otseselt selle põhjusest: (1)

– operatsioon on vajalik, kui ataksia on põhjustatud ajuverejooksust;

- ravimid, mis vedeldavad verd insuldi ajal;

- antibiootikumid ja viirusevastased ravimid infektsioonide ajal;

- steroidid väikeaju põletiku raviks.


Lisaks ei ole hiljutisest viirusinfektsioonist põhjustatud ataksia korral ravimeid vaja.

Enamikul juhtudel pole haigust ravida. Vajadusel määratakse ainult ravi, mis kontrollib ja piirab sümptomeid.

Samuti võib seostada keeleabivahendeid, füsioteraapiat liigutuste puudujääkide lahendamisel, tegevusteraapia seansse, mis võimaldavad igapäevaste toimingute ümberõppimist või ravimeid, mis võimaldavad kontrollida vöötlihaseid, südamelihast, liigutusi, silma- ja uriinikontrolli. (2)

Jäta vastus