Mis on Behçeti tõbi?

Mis on Behçeti tõbi?

Behçeti tõbi on haigus, mis on seotud veresoonte põletikuga. See avaldub peamiselt haavandite tekkimisel suus või suguelunditel, aga ka silmade, naha või liigeste kahjustuste tõttu. Tõsisemad ilmingud hõlmavad neuroloogilisi või seedetrakti kahjustusi, veenitromboosi ja arteriaalseid aneurüsme, samuti teatud oftalmoloogilisi kahjustusi, mis võivad põhjustada pimedaksjäämist. Ravi on peamiselt sümptomaatiline ja võib raskemate ilmingute korral hõlmata kolhitsiini ja kortikosteroide koos immunosupressantidega või ilma.

Mis on Behçeti tõbi?

Seda haigust kirjeldas esmakordselt dermatoloog Behçet aastal 1934. See tähistab põletikulist haigust, mis võib hõlmata väikese või suure kaliibriga arterite ja / või veenide vaskuliiti, st põletikku. , samuti tromboosid, st trombid, mis tekivad ka arterites ja / või veenides.

Behçeti tõbi on ülekaalus Vahemere basseinis ja Jaapanis. See mõjutab nii mehi kui ka naisi, kuid meestel on see tavaliselt raskem. Tavaliselt esineb see vanuses 18 kuni 40 aastat ja seda võib täheldada lastel. 

See areneb spurtides, vaheldumisi remissiooniperioodidega. Mõnikord võib see lõppeda surmaga pärast neuroloogilisi tüsistusi, veresoonte (rebenenud aneurüsm) või seedetrakti häireid. Suur hulk patsiente jõuab lõpuks remissiooni.

Millised on Behçeti tõve põhjused?

Behçeti tõve põhjus on teadmata. 

Kaasatud võivad olla immunoloogilised vallandajad, sealhulgas autoimmuunsed vallandajad, ja viiruslikud (nt herpesviirus) või bakteriaalsed (nt streptokokid). HLA-B51 alleel on peamine riskitegur. Tõepoolest, selle alleeli kandjatel on oht haigestuda 1,5 kuni 16 korda kõrgem kui mittekandjatel.

Millised on Behçeti tõve sümptomid?

Behçeti tõve kliinilised ilmingud on mitmekesised ja võivad igapäevaelus tegevusi häirida. Need sisaldavad:

  • nahakahjustused, näiteks suuhaavandid, esineb 98% juhtudest, suguelundite haavandid esinevad 60% juhtudest ja asuvad peamiselt meestel munandikotil, pseudo-follikuliit, dermo-hüpodermilised sõlmed 30-40% juhtudest;
  • liigeskahjustused, näiteks artralgia ja suurte liigeste (põlved, pahkluud) põletikuline oligoartriit, esineb 50% juhtudest;
  • lihaskahjustused, üsna haruldased;
  • silmakahjustused, nagu uveiit, hüpopioon või koroidiit, esinevad 60% juhtudest ja põhjustavad tõsiseid tüsistusi, nagu katarakt, glaukoom, pimedus;
  • neuroloogilised kahjustused esinevad 20% juhtudest. Ägenemised algavad sageli palaviku ja peavaluga. Nende hulka kuuluvad meningoentsefaliit, kraniaalnärvide kahjustus, ajutüve tromboflebiit;
  • veresoonte kahjustus: venoosne tromboos, sageli pindmine, esineb 30–40% juhtudest; harva esinevad arterite kahjustused, näiteks põletikuline arteriit või aneurüsm;
  • südamehäired, harva, nagu müokardiit, endokardiit või perikardiit; 
  • seedetrakti häired, Euroopas haruldased, avalduvad need ebamugavustunne kõhus, kõhuvalu ja kõhulahtisus koos soolehaavanditega, mis sarnanevad Crohni tõve või haavandilise koliidi puhangutega;
  • võimalikud on ka muud haruldased häired, eriti neerudes ja munandites.

Kuidas ravida Behçeti tõbe?

Behçeti haigust ei ravita. Olemasolevate ravimeetodite eesmärk on kontrollida haigust, vähendades põletikku.

Behçeti tõve ravi on multidistsiplinaarne (üldarst, silmaarst, sisearst jne). Ravi sõltub kliinilistest ilmingutest:

  • kolhitsiin (1 kuni 2 milligrammi päevas) jääb ravi aluseks, eriti naha- ja liigesekahjustuste korral. Kergetes vormides võib see olla piisav;
  • neuroloogilised, silma- ja veresoonkonnakahjustused nõuavad süsteemi poolt ravi kortikosteroidide või immunosupressantidega (tsüklofosfamiid, asatiopriin, mükofenolaatmofetiil, metotreksaat);
  • teatud raskete silmavormide korral võib alfa -interferooni kasutada subkutaansete süstidena;
  • TNF-vastaseid alfa-antikehi kasutatakse üha enam haiguse rasketes vormides või varasemate ravimeetodite suhtes resistentsetes vormides;
  • kohalikud ravimeetodid, eriti silma vormid, võivad olla kasulikud (kortikosteroididel põhinevad silmatilgad koos silmatilkadega pupilli laiendamiseks, et vältida uveiidi tüsistusi);
  • tromboosi raviks kasutatakse suukaudseid antikoagulante, mis on ette nähtud vere vedeldamiseks.

Samal ajal on soovitatav suitsetamisest loobuda, tubakas on vaskulaarsete häirete süvenemise riskitegur. Kortikosteroidide võtmisega, eriti suurtes annustes, peab kaasnema vähese suhkru- ja soolasisaldusega dieet. Liigesevalu korral võib mõõduka intensiivsusega harjutuste tegemine, välja arvatud tõmbed, aidata säilitada liigeste paindlikkust ja lihasjõudu.

Lõpuks, kuna Behçeti tõbi võib põhjustada ärevust ja enesepildi muutumist, võib psühholoogiline tugi aidata oma haigust paremini vastu võtta ja sellega igapäevaselt võimalikult hästi toime tulla.

Jäta vastus