Väikeste kapillaaride vaskuliit

Väikeste kapillaaride vaskuliit

Väikeste kapillaaride vaskuliit  

See on suur arterioolide, veenulite või kapillaaride seina vaskuliitide rühm, mille prognoos on väga erinev sõltuvalt sellest, kas tegemist on puhta või süsteemse naha vaskuliidiga.

Kõige tavalisem kliiniline aspekt on purpur (purpursed laigud, mis vajutamisel ei tuhmu) punnis ja infiltreerub, eriti alajäsemetesse, mida süvendab seismine, mis võib esineda mitmel kujul (petehiaalne ja ekhümootiline, nekrootiline, pustulaarne ...) või elava kujuga, moodustades jalgadele omamoodi purpurse võrgusilma (liveso reticularis) või laigulise (liveso racemosa). Võime täheldada ka Raynaud ’fenomeni (mõni sõrm läheb külma käes valgeks).

Purpur ja liveso võivad olla seotud teiste nahakahjustustega (papulid, sõlmed, nekrootilised kahjustused, veritsevad mullid), fikseeritud urtikaaria, mis ei sügele.

Nahaväliste ilmingute olemasolu on raskusjõu tegur, mis näitab veresoonte osalust elundites:

  • liigesevalu
  • kõhuvalu, must väljaheide, transiidihäire,
  • perifeerse neuropaatia
  • alajäsemete turse,
  • Hüper vererõhk,
  • hingamisraskused, astma, vere köhimine…

Arst määrab uuringud, mille eesmärk on otsida tõsiduse põhjust ja märke: vereanalüüs koos vererakkude arvuga, põletiku otsimine, maksa- ja neerutestid jne, vere otsimine väljaheitest ja röntgenikiirgus vastavalt kõnepunktidele ( kopsuröntgen hingamisraskuste korral jne).

Infektsiooni põhjustatud vaskuliit:

  • bakteriaalne: streptokokk, gramnegatiivsed kookid (gonokokk ja meningokokk)
  • viirus: hepatiit, nakkuslik mononukleoos, HIV jne.
  • parasiit: malaaria…
  • seen: Candida albicans…

Immunoloogiliste kõrvalekalletega seotud vaskuliit

  • II tüüpi (segatud monoklonaalne) ja III (segatud polüklonaalne) krüoglobulineemia, mis on seotud autoimmuunhaiguse, infektsiooni (eriti C -hepatiidi) või verehaigusega
  • Hüpokomplement (Mac Duffie urtikaaria vaskuliit)
  • Hüperglobuliinia (Waldenströmi hüperglobuliinne lilla)
  • Konjunktiviit: luupus, Gougerot-Sjögreni sündroom, reumatoidartriit…
  • Verehaiguste ja pahaloomuliste kasvajate vaskuliit
  • Leukeemia, lümfoom, müeloom, vähk
  • ANCA-ga (neutrofiilide vastased tsütoplasmaatilised antikehad) seotud vaskuliit   

Micro Poly Angéite või MPA

Mikropanaliit (MPA) on süsteemne nekrotiseeriv angiit, mille kliinilised tunnused on väga sarnased PAN -iga.

MPA on seotud müeloperoksüdaasi (anti-MPO) tüüpi ANCA-ga ja põhjustab tavaliselt kiiresti progresseeruvat glomerulonefriiti ja kopsuhaigusi, mida PAN-is pole.

MPA ravi nagu PAN algab kortikosteroidraviga, mõnikord kombineerituna immunosupressantidega (eriti tsüklofosfamiid)

Wegeneri tõbi

Wegeneri granulomatoos on vaskuliit, mille algust iseloomustavad tavaliselt ENT või hingamisteede sümptomid (sinusiit, kopsupõletik jne), mis on resistentsed antibiootikumravi suhtes.

Klassikaliselt põhjustab difuusne ENT (destruktiivne pansinusitis), kopsu (parenhüümi sõlmed) ja neerud (poolkuu pauci-immuunne nekrotiseeriv glomerulonefriit) kaasamine Wegeneri granulomatoosi klassikalise kolmiku.

Naha-limaskest mõjutab umbes 50% patsientidest: purpur (lillakad laigud, mis vajutamisel ei kao) punnis ja infiltreerunud, papulid, nahaalused sõlmed, nahahaavandid, pustulid, vesiikulid, hüperplastiline igemepõletik…

ANCA on Wegeneri granulomatoosi diagnostiline ja evolutsiooniline test, millel on difuusne tsütoplasmaatiline fluorestsents (c-ANCA), peeneteraline koos perinukleaarse võimendusega ja / või puhtalt perinukleaarne fluorestsents (p-ANCA).

Wegeneri granulomatoosi, mida mõnikord võib pidada meditsiiniliseks hädaolukorraks, ravi tuleb läbi viia spetsiaalses haiglas, kasutades kortisooni ja suukaudse tsüklofosfamiidi kombinatsiooni.

Churgi ja Straussi tõbi

Astma on selle vaskuliidi peamine ja varajane kriteerium, millele ta eelneb keskmiselt 8 aastat enne esimesi vaskuliidi tunnuseid (neuropaatia, siinushäired jne) ja mis püsib ka pärast seda.

Vereanalüüsid näitavad eriti eosinofiilsete polünukleaarsete valgete vereliblede arvu selget suurenemist

Churgi ja Straussi tõve ravi algab kortikosteroidraviga, mõnikord kombineerituna immunosupressantidega (eriti tsüklofosfamiidiga)

Meie arsti arvamus    

Infiltreeritud purpur (lillakad, mõnevõrra paksud laigud, mis sõrme survest ei kao) on vaskuliidi peamine märk.

Kahjuks pole seda märki alati olemas ja mittespetsiifiliste kliiniliste tunnuste varieeruvus muudab arstide diagnoosimise sageli keeruliseks.

Samamoodi on sageli raske leida põhjust väikeste veresoonte vaskuliidi raviks, mis on praeguse praktika puhul kaugelt kõige olulisem juhtum võrreldes keskmise ja suure veresoone vaskuliidiga: umbes pool väikeste veresoonte vaskuliidist. laevadel ei leitud põhjust bioloogiliste ja radioloogiliste uuringute käigus, mida arst teeb etioloogia otsimiseks. Sageli räägime “allergilisest vaskuliidist” või “ülitundlikkusvaskuliidist” või pigem “idiopaatilise kaliibriga väikeste veresoonte naha vaskuliidist”.

Dr Ludovic Rousseau, nahaarst

 

Vaatamisväärsused

Prantsuse vaskuliidi uurimisrühm: www.vascularites.org

Dermatonet.com, naha-, juuste- ja iluteabe teabesait dermatoloogilt

MedicineNet: http://www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm

Jäta vastus