Keskmiste veresoonte vaskuliit

Peri Arteritis Nodosa või PAN

Nodoosne periarteriit (PAN) on väga haruldane nekrotiseeriv angeiit, mis võib mõjutada paljusid elundeid ja mille põhjus pole hästi teada (mõned vormid arvatakse olevat seotud B-hepatiidi viirusega).

Patsientide üldine seisund halveneb sageli koos kehakaalu languse, palaviku jms.

Lihasvalu esineb pooltel juhtudel. Need on intensiivsed, hajusad, spontaansed või vallanduvad survest, mis võib valu intensiivsuse ja lihaste kurnatuse tõttu patsiendi voodisse naelutada.

Liigesevalu on ülekaalus suurtes perifeersetes liigestes: põlved, pahkluud, küünarnukid ja randmed.

Sageli täheldatakse närvikahjustust, mida nimetatakse multineuriidiks, ja see mõjutab mitmeid närve, nagu ishias, välimine või sisemine popliteaalne närv, radiaalne, küünarnärv või keskmine närv ning on sageli seotud distaalse segmentaalse tursega. Ravimata neuriit põhjustab lõpuks kahjustatud närvi poolt innerveeritud lihaste atroofiat.

Vaskuliit võib harvemini mõjutada ka aju, mis võib põhjustada epilepsiat, hemipleegiat, insuldi, isheemiat või hemorraagiat.

Nahatasandil viitav märk on purpur (lillakad laigud, mis vajutamisel ei tuhmu), eriti alajäsemetel või livedo's, moodustades purpurpunaseid võrke (livedo reticularis) või laike (livedo racemosa). jalad. Samuti võime näha Raynaudi fenomeni (paar sõrme lähevad külmaga valgeks) või isegi sõrme- või varbagangreeni.

Orhiit (munandite põletik) on PAN-i üks tüüpilisemaid ilminguid, mille põhjustab munandiarteri vaskuliit, mis võib viia munandinekroosini.

Bioloogiline põletikusündroom esineb enamikul PAN-iga patsientidel (settimiskiiruse tõus esimese tunni jooksul üle 60 mm, C-reaktiivse valgu korral jne), suur hüpereosinofiilia (eosinofiilsete polünukleaarsete valgete vereliblede arvu suurenemine).

B-hepatiidi infektsioon põhjustab HBs antigeeni olemasolu ligikaudu ¼ kuni 1/3 patsientidest

Angiograafia paljastab keskmise kaliibriga veresoonte mikroaneurüsmid ja stenoosi (kaliibri vähenemine või ahenemine).

PAN-i ravi algab kortikosteroidraviga, mõnikord kombineerituna immunosupressantidega (eriti tsüklofosfamiidiga).

PAN-i, eriti rituksimabi (anti-CD20) ravis kasutatakse bioteraapiaid.

Buergeri haigus

Buergeri tõbi ehk thromboangiitis obliterans on angiiit, mis mõjutab ala- ja ülemiste jäsemete väikeste ja keskmiste arterite ja veenide segmente, põhjustades tromboosi ja kahjustatud veresoonte rekanalisatsiooni. See haigus on levinum Aasias ja Ashkenazi juutide seas.

See esineb noorel (alla 45-aastasel), sageli suitsetaval patsiendil, kellel tekivad varajases eas arteriidi ilmingud (sõrmede või varvaste isheemia, vahelduv lonkamine, isheemilised arteriaalsed haavandid või jalgade gangreen jne).

Arteriograafia näitab distaalsete arterite kahjustusi.

Ravi hõlmab suitsetamisest loobumist, mis on haiguse käivitaja ja süvenemine.

Arst määrab vasodilataatorid ja trombotsüütidevastased ravimid, näiteks aspiriin

Vajalikuks võib osutuda revaskularisatsioonioperatsioon.

Kawasaki tõbi

Kawasaki tõbi ehk "adeno-naha-limaskesta sündroom" on vaskuliit, mis mõjutab valikuliselt koronaararterite territooriumi, mis vastutab eelkõige koronaarsete aneurüsmide eest, mis võib olla suremuse allikas, eriti 6 kuu kuni 5 aasta vanustel lastel, mille esinemissagedus on maksimaalne. 18 kuu vanuselt.

Haigus kulgeb kolmes etapis mitme nädala jooksul

Akuutne faas (kestab 7 kuni 14 päeva): palavik koos lööbe ja "kirsi huulte", "maasikakeele", kahepoolse konjunktiviidiga süstitud silmadega, "lohutamatu laps", käte ja jalgade tursed ja punetus. Ideaalis tuleks ravi alustada selles etapis, et piirata südamega seotud tagajärgede riski

Subakuutne faas (14 kuni 28 päeva), mille tulemuseks on sõrmede ja varvaste pulbi koorumine, mis algab küünte ümbert. Selles etapis tekivad koronaarsed aneurüsmid

Taastumisfaas, tavaliselt sümptomitevaba, kuid mille jooksul võivad tekkida äkilised südame tüsistused, mis on tingitud koronaarsete aneurüsmide tekkest eelmises faasis.

Teised nähud on mähkmelööve, helepunane deskvamatiivse kortsuga, kardiovaskulaarsed nähud (südamekahin, südame galopp, Electro CardioGram’i kõrvalekalded, perikardiit, müokardiit jne), seedehäired (kõhulahtisus, oksendamine, kõhuvalu…), neuroloogilised (aseptiline meningiit, krambid). , halvatus), kuseteede (steriilne mäda uriinis, uretriit), polüartriit…

Märkimisväärset põletikku veres näidatakse settimiskiirusega, mis on üle 100 mm esimesel tunnil ja väga kõrge C-reaktiivse valgu sisaldusega, polünukleaarsete valgete vereliblede arvu märkimisväärne suurenemine üle 20 elemendi / mm000 ja trombotsüütide arvu suurenemine.

Ravi põhineb võimalikult varakult intravenoosselt süstitavatel immunoglobuliinidel (IV Ig), et piirata koronaaraneurüsmi riski. Kui IVIG ei ole efektiivne, kasutavad arstid intravenoosset kortisooni või aspiriini.