Sklerodermia on põletikuline haigus, mis põhjustab naha sklerootilist paksenemist. On kaks peamist vormi: lokaliseeritud sklerodermia, mida nimetatakse ka “morfeaks”, mis puudutab nahka ja mõnikord sügavates vormides naha ja elundeid puudutavaid lihas-aponeurootilisi ja skeleti tasandeid ning süsteemne sklerodermia.

Süsteemse sklerodermia määratlus

Süsteemne sklerodermia on haruldane haigus, mis mõjutab 3 naist iga mehe kohta, esineb kõige sagedamini vanuses 50 kuni 60 aastat ja mis põhjustab naha ja teatud elundite, eriti seedetrakti, kopsude, neerude ja südame kudede fibroosi. Nende kolme viimase elundi kaasamine põhjustab sageli tõsiseid tüsistusi.

Selle areng jaguneb tavaliselt aastateks, mida iseloomustavad ägenemised.

Raynaudi sündroom

Raynaud ’sündroomi iseloomustab teatud sõrmede pleegitamine külmas. See on peaaegu alati esimene sklerodermia märk, eriti kui see on kahepoolne, mis ilmneb enne teisi märke mõnest nädalast kuni mõne aastani (mida lühem viivitus, seda ebasoodsam on prognoos) ja see esineb 95% juhtudest skleroderma .

Arst teeb küünte kapillaroskoopia (uurimine küünenaha veresoonte ja küünte voldi võimsa suurendusklaasiga), näidates sklerodermiat:

• kapillaarsilmuste haruldus,
• megakapillaarid
• mõnikord perikapillaarse turse olemasolu
• küünenaha hüperkeratoos,
• erüteem,
• palja silmaga nähtavad mikroverejooksud.

Naha skleroos

Sõrmedeni

Sõrmed on esialgu paistes ja keerdunud, kaldudes sõrmejälgi kaduma. Seejärel muutub nahk pinguliseks, kõvaks, andes sõrmepulpidele "imetud" aspekti

Seejärel sõrmed kitsenevad järk -järgult ja tõmbuvad paindes tagasi.

Skleroosi tüsistus, pulpitis tekivad valulikud haavandilised haavandid

Muud valdkonnad

Skleroos võib levida näole (nägu silub ja külmub; nägu väheneb)

nina ja suu ava vähenemine, mida ümbritsevad kiirgavad voldid „rahakotitaskus”), jäsemed ja pagasiruum, andes õlgadele, pagasiruumile ja jäsemetele sujuva ja kaetud välimuse.

Teleangiektaasia

Need on väikesed purpursed anumad, mis koonduvad ühe kuni kahe millimeetri suurusteks lillakateks laikudeks ja arenevad näol ja jäsemetel.

kaltsinoos

Need on kõvad sõlmed, mis on pealiskaudsed, valged ja võivad nahaga kokku puutudes jätta kriidipudru. Neid esineb sagedamini kätel ja jalgadel.

Limaskesta kaasatus

Suu limaskestad on sageli kuivad ja ka silmad. Seda nimetatakse sicca sündroomiks.

Elundite skleroos

Seedetrakt

Söögitoru kaasamine esineb 75% juhtudest, mis väljendub gastroösofageaalses refluksis, neelamisraskustes või isegi söögitoru haavandites.

Samuti mõjutab peensoole fibroos või isegi villoosne atroofia, mis mõnikord põhjustab imendumishäirete sündroomi, mida rõhutab soole peristaltika aeglustumine, mis põhjustab mikroobide ülekasvu ja paljastab soole pseudo-obstruktsiooni ohu.

Kopsud ja süda

25% -l patsientidest esineb kopsu interstitsiaalne fibroos, mis põhjustab hingamisteede häireid, mis võivad põhjustada kroonilist hingamispuudulikkust, mis on haigestunud patsientide peamine surmapõhjus.

Teine peamine surmapõhjus on pulmonaalne arteriaalne hüpertensioon, mis on tingitud kopsufibroosist, kopsuarteri kahjustusest või südamekahjustusest. Viimane on seotud müokardi isheemiate, “müokardi Raynaud’ fenomeniga ”ja fibroosiga.

Neerud

Neerukahjustus põhjustab pahaloomulist hüpertensiooni ja neerupuudulikkust

Vedurimootor

Kahjustatud on liigesed (polüartriit), kõõlused, luud (demineraliseerimine, distaalsete luude hävitamine) ja lihased (lihasvalu ja nõrkus).

Süsteemse sklerodermia ravi

Võitlus fibroosi vastu

Järelevalve on hädavajalik ja seal on palju ravivõimalusi, mida saab proovida, kuna nende tõhusus on inimestel erinev. Kasutatavate ravimeetodite hulgas võime mainida kolhitsiini, D-penitsillamiini, interferooni y, kortisooni, tsüklosporiini jne.

Regulaarne füüsiline harjutus, massaažid ja taastusravi püüavad säilitada liikuvust ja võidelda lihaste atroofia vastu.

Raynaudi sündroom

Lisaks kaitsele külma eest ja suitsetamisest loobumisele kasutatakse vasodilataatoreid nagu kaltsiumikanali blokaatorid: dihüdropüridiinid (nifedipiin, amlodipiin jne) või bensotiasiinid (diltiaseem). Kui kaltsiumikanali blokaatorid on ebaefektiivsed, määrab arst teisi vasodilataatoreid: praososiini, konverteeriva ensüümi inhibiitoreid, sartaane, trinitriini, iloprosti jne.

Teleangiektaasia

Neid saab nõrgendada impulssvärvi veresoonte laseriga või KTP -ga.

Subkutaanne kaltsinoos

Arst määrab sidemeid, isegi kolhitsiini. Kaltsinoosi kirurgiline eemaldamine on mõnikord vajalik.

Teiste elundite ilmingute ravi

Seedetrakt

On vaja järgida gastroösofageaalse refluksi hügieenilisi dieedimeetmeid: happeliste toitude ja alkoholi kõrvaldamine, söömine istuvas asendis, mitme padja kasutamine magamiseks. Arst määrab prootonpumba inhibiitorid mao happesuse piiramiseks.

Imendumishäire korral, mis on seotud mikroobide vohamisega, mida soodustab soole peristaltika aeglustumine, määrab arst iga kuu üks kuni kaks nädalat vahelduvalt ja tsükliliselt antibiootikume (ampitsilliin, tetratsükliinid või trimetoprim-sulfametoksasool), mis on seotud raua, foolhappe lisamisega ja vitamiin B12.

Kopsud ja süda

Kopsude interstitsiaalse fibroosi vastu kasutatakse tsüklofosfamiidi üksi või kombinatsioonis kortisooniga. Sekundaarseid kopsuinfektsioone ravitakse antibiootikumidega ning kopsufibroosi süvenemise riski piirab gripi ja pneumokoki vastane vaktsineerimine.

Pulmonaalse arteriaalse hüpertensiooni vastu kasutatakse vasodilataatoreid, näiteks nifedipiini. iloprost ja esoprostenool.

Müokardi niisutamiseks kasutatakse kaltsiumikanali blokaatoreid ja AKE inhibiitoreid.

Ohjad

AKE inhibiitorid nagu kaptopriil või vasodilataatorid nagu sartaanid piiravad arteriaalse hüpertensiooni ja sellega seotud neerupuudulikkust.

Lihaste ja liigeste kahjustus

Arst määrab liigesevalu korral mittesteroidseid või steroidseid põletikuvastaseid ravimeid (kortisooni)