Bulloosne pemfigoid on nahahaigus (dermatoos).

Viimast iseloomustab suurte mullide teke erüteemilistele naastudele (punased naastud nahal). Nende mullide välimus põhjustab kahjustusi ja on sageli sügeluse põhjus. (1)

See on autoimmuunhaigus, mis on kahjustatud inimese immuunsüsteemi häire tagajärg. See immuunsüsteemi reguleerimine seisneb spetsiifiliste antikehade tootmises oma keha vastu.

See patoloogia on haruldane, kuid võib osutuda tõsiseks. See nõuab pikaajalist ravi. (1)

Kuigi see on haruldane haigus, on see ka kõige levinum autoimmuunne bulloosne dermatoos. (2)

Selle esinemissagedus on 1/40 (haigusjuhtude arv elaniku kohta) ja mõjutab peamiselt eakaid inimesi (keskmiselt umbes 000 -aastased, naiste puhul on risk veidi suurenenud).

Infantiilne vorm on samuti olemas ja mõjutab last tema esimesel eluaastal. (3)

Bulloosne pemfigoid on autoimmuunse päritoluga dermatoos. Seetõttu toodab seda haigust põdev subjekt oma organismi vastu antikehi (autoantikehad). Need ründavad kahte tüüpi valke: AgPB230 ja AgPB180, mis asuvad naha esimese kahe kihi vahel (pärisnaha ja epidermise vahel). Tekitades irdumist nende kahe nahaosa vahel, põhjustavad need autoantikehad haigusele iseloomulike mullide teket. (1)

Bulloosse pemfigoidi ebatüüpilised sümptomid on suurte mullide (vahemikus 3 kuni 4 mm) ja heleda värvi ilmumine. Need mullid tekivad peamiselt seal, kus nahk on punakas (erüteemiline), kuid võivad ilmneda ka tervel nahal.

Epidermise kahjustused paiknevad tavaliselt pagasiruumis ja jäsemetes. Nägu säästetakse sagedamini. (1)

Selle haiguse puhul on märkimisväärne ka naha sügelus (sügelus), mõnikord varakult, kui mullid ilmuvad.

On tõestatud mitmeid haiguse vorme: (1)

- üldistatud vorm, mille sümptomiteks on suurte valgete mullide ilmumine ja sügelus. See vorm on kõige tavalisem.

- vesiikulivorm, mis on määratletud väga väikeste villide ilmnemisega kätes intensiivse sügelusega. See vorm on siiski vähem levinud.

- urtikaaria vorm: nagu nimigi ütleb, põhjustavad nõgestõve laigud ka tugevat sügelust.

-sügelusetaoline vorm, mille sügelus on hajusam, kuid intensiivsem. See haigusvorm võib mõjutatud isikul põhjustada ka unetust. Lisaks ei ole prurigo tüüpi tuvastatavad mitte mullid, vaid koorikud.

Mõnel patsiendil ei pruugi sümptomeid olla. Teistel tekib kerge punetus, sügelus või ärritus. Lõpuks tekivad kõige tavalisematel juhtudel punetus ja tugev sügelus.

Villid võivad lõhkeda ja moodustada haavandeid või avada haavandeid. (4)

Bulloosne pemfigoid on autoimmuunne dermatoos.

Selle haiguse põhjuseks on organismi antikehade (immuunsüsteemi valkude) tootmine oma rakkude vastu. See autoantikehade tootmine põhjustab kudede ja / või elundite hävimist ning põletikulisi reaktsioone.

Selle nähtuse tegelik seletus pole veel teada. Sellegipoolest oleks teatud teguritel autoantikehade tekkega otsene või kaudne seos. Need on keskkonna-, hormonaalsed, meditsiinilised või isegi geneetilised tegurid. (1)

Need kahjustatud subjekti poolt toodetud autoantikehad on suunatud kahe valgu vastu: BPAG1 (või AgPB230) ja BPAG2 (või AgPB180). Nendel valkudel on struktuurne roll dermise (alumine kiht) ja epidermise (ülemine kiht) vahel. Neid makromolekule ründavad autoantikehad, nahk koorub ja tekitab mullid. (2)

Lisaks ei tohi selle patoloogiaga seostada nakatumist. (1)

Lisaks ilmnevad sümptomid tavaliselt spontaanselt ja ootamatult.

Bulloosne pemfigoid ei ole siiski: (3)

- infektsioon;

- allergia;

- elustiili või toitumisega seotud seisund.

Bulloosne pemfigoid on autoimmuunhaigus, selles mõttes ei ole see pärilik haigus.

Sellegipoolest oleks teatud geenide olemasolu nende geenide kandjate risk haiguse tekkeks. Kas on teatud geneetiline eelsoodumus.

See eelsoodumuse oht on aga väga väike. (1)

Kuna haiguse keskmine vanus on umbes 70 aastat, võib inimese vanus olla täiendav riskitegur bulloosse pemfigoidi tekkeks.

Lisaks ei tohi me tähelepanuta jätta asjaolu, et seda patoloogiat määratletakse ka infantiilse vormi kaudu. (3)

Lisaks on naistel nähtav haiguse kerge ülekaal. Seetõttu muudab naissugu sellega seotud riskiteguriks. (3)

Haiguse diferentsiaaldiagnostika on peamiselt visuaalne: selgete mullide ilmumine nahas.

Seda diagnoosi saab kinnitada nahabiopsiaga (kahjustatud naha analüüsimiseks proovi võtmine).

Immunofluorestsentsi saab kasutada antikehade demonstreerimiseks pärast vereanalüüsi. (3)

Bulloosse pemfigoidi esinemise taustal ette nähtud ravi eesmärk on piirata mullide teket ja ravida juba nahas esinevaid mullid. (3)

Kõige tavalisem haigusega seotud ravi on süsteemne kortikosteroidravi.

Bulloosse pemfigoidi lokaliseeritud vormide puhul kasutatakse siiski paikset kortikosteroidravi (toimib ainult siis, kui ravimit kasutatakse), kombineerituna I klassi dermatokortikoididega (kohalik naharavi). (2)

Arst võib olla efektiivne ka tetratsükliinide perekonna antibiootikumide retsept (mõnikord seotud B -vitamiini tarbimisega).

Ravi määratakse sageli pikaajaliselt ja see on tõhus. Lisaks on mõnikord pärast ravi lõpetamist täheldatud haiguse retsidiivi. (4)

Pärast bulloosse pemfigoidi esinemise diagnoosimist on tungivalt soovitatav konsulteerida dermatoloogiga. (3)