Dermatomüosiit on krooniline haigus, mis mõjutab nahka ja lihaseid. See on autoimmuunhaigus, mille päritolu on siiani teadmata, klassifitseeritud idiopaatiliste põletikuliste müopaatiate hulka, näiteks polümüosiidi kõrvale. Patoloogia areneb aastaid hea prognoosiga, tõsiste komplikatsioonide puudumisel, kuid võib kahjustada patsiendi motoorseid oskusi. Hinnanguliselt elab dermatomüosiidiga (selle esinemissagedus) iga 1 50 000 inimest 1 -st ja uute juhtumite arv aastas on 10 000 1 elaniku kohta (selle esinemissagedus). (XNUMX)

Dermatomüosiidi sümptomid on sarnased või sarnased teiste põletikuliste müopaatiatega: nahakahjustused, lihasvalu ja nõrkus. Kuid mitmed elemendid võimaldavad eristada dermatomüosiiti teistest põletikulistest müopaatiatest:

• Tavaliselt on esimesed kliinilised ilmingud kergelt paistes punased ja lillakad laigud näol, kaelal ja õlgadel. Silmalaugude võimalik kahjustus prillide kujul on iseloomulik.
• Lihaseid mõjutatakse sümmeetriliselt, alustades pagasiruumist (kõhul, kaelal, trapetsil ...), enne kui jõuab mõnel juhul kätele ja jalgadele.
• Suur tõenäosus olla seotud vähiga. See vähk algab tavaliselt kuud või aastaid pärast haigust, kuid mõnikord kohe, kui ilmnevad esimesed sümptomid (see juhtub ka vahetult enne neid). Naistel on see kõige sagedamini rinna- või munasarjavähk ning meestel kopsu-, eesnäärme- ja munandivähk. Allikad ei nõustu dermatomüosiidiga inimeste vähi tekke riskiga (mõnedel 10–15%, teistel kolmandik). Õnneks ei kehti see haiguse juveniilse vormi kohta.

MRI ja lihasbiopsia kinnitavad või lükkavad diagnoosi ümber.

Tuletame meelde, et dermatomüosiit on haigus, mis kuulub idiopaatiliste põletikuliste müopaatiate rühma. Omadussõna "idiopaatiline" tähendab, et nende päritolu pole teada. Seetõttu pole siiani teada haiguse põhjust ega täpset mehhanismi. Tõenäoliselt tuleneb see geneetiliste ja keskkonnategurite kombinatsioonist.

Kuid me teame, et see on autoimmuunhaigus, see tähendab põhjustab immuunsüsteemi häireid, autoantikehad pöörduvad keha vastu, antud juhul lihaste ja naha teatud rakkude vastu. Pange tähele, et mitte kõik dermatomüosiidiga inimesed ei tooda neid autoantikehi. Vallandajad võivad olla ka ravimid, nagu ka viirused. (1)

Naisi mõjutab dermatomüosiit sagedamini kui mehi, umbes kaks korda rohkem. Sageli on see nii autoimmuunhaiguste puhul, põhjust teadmata. Haigus võib ilmneda igas vanuses, kuid on täheldatud, et see ilmneb eelistatavalt vanuses 50 kuni 60 aastat. Noorte dermatomüosiidi puhul on see tavaliselt 5–14 -aastane. Tuleb rõhutada, et see haigus ei ole nakkav ega pärilik.

Kuna haiguse (teadmata) põhjustele ei suudeta reageerida, on dermatomüosiidi ravi eesmärk vähendada või kõrvaldada põletikku kortikosteroidide (kortikosteroidravi) manustamise kaudu, samuti võidelda autoantikehade tootmise vastu. immunomoduleerivad või immunosupressiivsed ravimid.

Need ravimeetodid võimaldavad piirata lihasvalu ja -kahjustusi, kuid vähi ja erinevate häirete (südame-, kopsu- jt) korral võivad tekkida tüsistused. Noorte dermatomüosiit võib lastel põhjustada tõsiseid seedeprobleeme.

Patsiendid peaksid kaitsma oma nahka päikese UV -kiirte eest, mis võivad nahakahjustusi süvendada, riiete katmise ja / või tugeva päikesekaitsega. Niipea kui diagnoos on kindlaks tehtud, peab patsient läbima regulaarseid haigusega seotud vähktõve sõeluuringuid.