Charcoti tõbi, mida nimetatakse ka amüotroofseks lateraalskleroosiks (ALS), on neurodegeneratiivne haigus. See jõuab järk-järgult neuronid ja põhjustab lihasnõrkust, millele järgneb halvatus. Patsientide oodatav eluiga jääb väga lühikeseks. Inglise keeles kutsutakse seda haigust põdeva kuulsa pesapalluri auks ka Lou Gehrigi haiguseks. Nimi "Charcot" pärineb seda haigust kirjeldanud prantsuse neuroloogilt.

Charcoti tõve all kannatavad neuronid on motoorsed neuronid (või motoorsed neuronid), mis vastutavad teabe ja liikumiskäskude saatmise eest ajust lihastesse. Närvirakud degenereeruvad järk-järgult ja seejärel surevad. Vabatahtlikke lihaseid siis enam aju ei kontrolli ega stimuleeri. Inaktiivsed, nad lõpuks ei tööta ja atroofeeruvad. Selle alguses progresseeruv neuroloogiline haigus, kannatab haigestunud isik jäsemete, käte või jalgade lihaskontraktsioonide või nõrkuse all. Mõnel on kõneprobleemid.

Saavutamine ülemine motoorne neuron avaldub peamiselt liigutuste aeglustumises (bradükineesia), koordinatsiooni ja osavuse vähenemises ning lihaste jäikuses koos spastilisusega. Saavutamine alumine motoorne neuron avaldub peamiselt lihasnõrkuse, krampide ja lihaste atroofiaga, mis viib halvatuseni.

Charcoti tõbi võib raskendada neelamist ja takistada inimestel korralikult söömast. Haiged inimesed võivad siis kannatada alatoitluse all või minna valele teele (= õnnetus, mis on seotud tahkete ainete või vedelike allaneelamisega hingamisteede kaudu). Haiguse progresseerumisel võib see mõjutada lihaseid, mis on selleks vajalikud hingamine.

Pärast 3–5-aastast arengut võib Charcoti tõbi põhjustada hingamispuudulikkust, mis võib lõppeda surmaga. Haigus, mis mõjutab mehi veidi rohkem kui naisi (1,5–1), algab tavaliselt umbes 60-aastaselt (40–70-aastaselt). Selle põhjused on teadmata. Igal kümnendikul juhul kahtlustatakse geneetilist põhjust. Tõenäoliselt sõltub haiguse alguse päritolu erinevatest teguritest, nii keskkonna- kui ka geneetilistest teguritest.

Seal ei ole ei mingit ravi Charcoti haigusest. Ravim, rilusool, aeglustab veidi haiguse progresseerumist, see areng on inimeseti väga erinev ja sama patsiendi puhul isegi periooditi erinev. Mõnel juhul võib haigus, mis ei mõjuta meeli (nägemine, puudutus, kuulmine, lõhn, maitse), mõnikord stabiliseeruda. ALS nõuab väga hoolikat jälgimist. Juhtimine seisneb peamiselt haiguse sümptomite leevendamises.

Selle haiguse levimus

Charcoti tõve uuringute ühingu andmetel on Charcot' tõve esinemissagedus 1,5 uut juhtu aastas 100 elaniku kohta. Kas lähedal 1000 Prantsusmaal uusi juhtumeid aastas.

Charcoti tõve diagnoosimine

ALS-i diagnoos aitab seda haigust teistest neuroloogilistest haigustest eristada. Mõnikord on see raske, eelkõige seetõttu, et veres puudub spetsiifiline haiguse marker ja kuna haiguse alguses ei pruugi kliinilised tunnused olla väga selged. Neuroloog otsib näiteks lihaste jäikust või krampe.

Diagnoos võib hõlmata ka a elektromüogramm, uuring, mis võimaldab visualiseerida lihastes esinevat elektrilist aktiivsust, MRI aju ja seljaaju visualiseerimiseks. Samuti võidakse tellida vere- ja uriinianalüüsid, eriti selleks, et välistada muud haigused, millel võivad olla ALS-ile omased sümptomid.

Selle haiguse areng

Charcot’ tõbi algab seetõttu lihasnõrkusega. Kõige sagedamini on kõigepealt kahjustatud käed ja jalad. Siis keelelihased, suu, siis hingamislihased.

Charcoti tõve põhjused

Nagu öeldud, on põhjused praegu teadmata umbes 9-l juhul 10-st (5–10% juhtudest on pärilikud). Uuritud on mitmeid viise, mis võiksid haiguse ilmnemist seletada: autoimmuunhaigus, keemiline tasakaalutus... Hetkel edutult.