Arthrogrypose

Artrogrüpoos on kaasasündinud haigus, mille tagajärjeks on liigeste jäikus. Seetõttu on liikumisulatus piiratud. Selle haigusega seotud liigesekontraktuurid tekivad emakas ja sümptomid ilmnevad sünnist saati.

Kahjustada võivad kõik liigesed või ainult mõned liigesed: jäsemed, rindkere, lülisamba või temporomaksillaar (lõualuud).

Sünnieelne diagnoosimine on keeruline. Seda saab teha siis, kui ema tunneb loote liikumise vähenemist. Diagnoos tehakse sünnihetkel pärast kliinilisi vaatlusi ja röntgenikiirgust. 

Artrogrüpoosi põhjused pole praegu teada.

Artrogrüpoos, mis see on?

Artrogrüpoos on kaasasündinud haigus, mille tagajärjeks on liigeste jäikus. Seetõttu on liikumisulatus piiratud. Selle haigusega seotud liigesekontraktuurid tekivad emakas ja sümptomid ilmnevad sünnist saati.

Kahjustada võivad kõik liigesed või ainult mõned liigesed: jäsemed, rindkere, lülisamba või temporomaksillaar (lõualuud).

Sünnieelne diagnoosimine on keeruline. Seda saab teha siis, kui ema tunneb loote liikumise vähenemist. Diagnoos tehakse sünnihetkel pärast kliinilisi vaatlusi ja röntgenikiirgust. 

Artrogrüpoosi põhjused pole praegu teada.

Artrogrüpoosi sümptomid

Eristada saab mitmeid artrogrüpoosi vorme:

Kaasasündinud mitu artrogrüpoos (MCA)

See on kõige sagedamini esinev vorm, suurusjärgus kolm sündi 10 kohta. 

See mõjutab kõiki nelja jäseme 45% juhtudest, ainult alajäsemeid 45% juhtudest ja ainult ülemisi jäsemeid 10% juhtudest.

Enamikul juhtudel on liigesed mõjutatud sümmeetriliselt.

Umbes 10% patsientidest esineb ebanormaalse lihaste moodustumise tõttu kõhuõõne häireid.

Muud artrorüpoosid

Paljud loote seisundid, geneetilised või väärarengute sündroomid põhjustavad liigeste jäikust. Kõige sagedamini esineb kõrvalekaldeid aju, seljaaju ja siseelundite töös. Mõned põhjustavad autonoomia märkimisväärset kaotust ja on eluohtlikud. 

  • Hechti sündroom ehk trismus-pseudo camptodactyly: see seostab raskusi suu avamisel, sõrmede ja randme pikendamise defekti ning hobuste või kumerate varus-nuiajalgade defekte. 
  • Freeman-Shedoni ehk kranio-carpo-tarsaali sündroom, tuntud ka kui vilistav beebi: vaatleme iseloomulikku faatsiat väikese suu, väikese nina, väljakujunemata ninatiibade ja epikantsega (nahavolt poolkuu silma sisenurgas).
  • Moebiuse sündroom: see hõlmab lampjalgsust, sõrmede deformatsiooni ja kahepoolset näo halvatust.

Artrogrüpoosi ravi

Ravi eesmärk ei ole sümptomi ravimine, vaid parima võimaliku ühistegevuse andmine. Need sõltuvad artrogrüpoosi tüübist ja astmest. Olenevalt juhtumist võib soovitada:

  • Funktsionaalne rehabilitatsioon deformatsioonide korrigeerimiseks. Mida varem taastusravi, seda vähem on liikumine piiratud.
  • Füsioteraapia.
  • Kirurgiline operatsioon: peamiselt lampjala, puusa nihestuse, jäseme telje korrigeerimise, kõõluste pikendamise või lihaste siirete korral.
  • Ortopeedilise korseti kasutamine lülisamba deformatsiooni korral.

Spordiga tegelemine ei ole keelatud ja see tuleks valida vastavalt patsiendi võimekusele.

Artrogrüpoosi areng

Liigeste jäikus ei süvene pärast sündi. Kuid kasvu ajal võib jäsemete mittekasutamine või tugev kaalutõus põhjustada olulisi ortopeedilisi deformatsioone.

Lihasjõudu arendatakse väga vähe. Seetõttu on võimalik, et täiskasvanud patsiendi teatud jäsemetel sellest enam ei piisa.

See sündroom võib olla eriti invaliidistav kahel juhul:

  • Kui alajäsemete rünnak nõuab seadet püsti seismiseks. See eeldab, et isik suudab iseseisvalt toime tulla ja seega oma ülajäsemeid peaaegu normaalselt kasutada. Ka see kasutamine peab olema täielik, kui liikumiseks on vaja keppide abi.
  • Kui nelja jäseme saavutamine eeldab elektrilise ratastooli ja kolmanda isiku kasutamist.

Jäta vastus