80% patsientidest avaldub haigus esmalt jalgade (= jalalaba kukkumise) ja käte lihasnõrkusena, millele järgneb atroofia ja halvatus. Nõrkusega kaasnevad lihaskrambid ja -spasmid, sageli kätes ja õlgades. Võib esineda ka värinaid.

Pärast ühe või kahe aasta pikkust arengut ilmnevad bulbaarse haaratuse häired (kirjeldatud allpool).

20% patsientidest ilmnevad haigusega esmalt pikliku medulla kahjustuse sümptomid, nimelt kõneraskused (= kõneraskused, nõrk hääl, summutatud), mida nimetatakse düsartriaks ning närimis- ja neelamisraskuseks (düsfaagia). Seejärel esineb patsientidel jäsemete ja kehatüve lihasnõrkus, mida oleme eespool kirjeldanud:

• Koordinatsiooni ja osavuse vähenemine
• Märkimisväärne väsimus
• kõhnumine
• Kõhukinnisus
• Valu, eriti lihasvalu
• Sialorrhee (hüpersalivatsioon)
• Unehädad
• Hingamisraskused, mis on tingitud rindkere hingamislihaste progresseeruvast halvatusest. See kahjustus ilmneb hiljem haiguse käigus
• Kognitiivsete funktsioonide kahjustus ilmnes 30–50% patsientidest, enamasti minimaalsed muutused isiksuses, ärrituvus, kinnisideed, vähenenud enesekriitika ning probleemid ülesannete organiseerimise ja täitmisega. Ligikaudu 15% juhtudest esineb frontotemporaalne dementsus, millega kaasneb märkimisväärne desorganiseerumise ja inhibeerimise puudumine.

Ohustatud inimesed

Mehed on veidi rohkem mõjutatud kui naised.

Riskifaktorid

Charcot' tõve pärilikud vormid on olemas (ligikaudu 10% juhtudest). Riskifaktoriks on ka vanus.