Pemfigus

Haiguse üldkirjeldus

See on autoimmuunse päritoluga krooniline patoloogia, mis mõjutab nahka ja limaskesta. Pemphigus võib areneda igas vanuses, kuid kõige sagedamini mõjutab see mehi ja naisi, kes on ületanud 40-aastase verstaposti, haigus on kõige raskem 40–45-aastastel inimestel ja lastel harva. Pemfiguse osakaal moodustab umbes 1% dermatoloogilistest haigustest.

Põhjustab

Pemfiguse etioloogiat ei suudetud piisavalt kaua kindlaks teha, kuid uuringud on kinnitanud, et selle nahapatoloogia põhjuseks on immuunsüsteemi talitlushäire.^[3].

Immuunsüsteemi ülesanne on kaitsta võõrorganismide eest. Autoimmuunhaigused tekivad siis, kui düsfunktsiooni tagajärjel ründab immuunsüsteem keharakke, pemfiguse korral nahka. Immuunsüsteemi poolt toodetud antikehad ründavad ekslikult terve naha ülemiste kihtide valke. Demosoomid, mis on autoantikehade rünnaku all naha rakkude vahel ühendavaks lüliks, kaotavad ühendused ja hävivad ning tühi õõnsus täidetakse rakkudevahelise vedelikuga, mille tulemusena moodustuvad akantolüütilised vesiikulid (sellest ka nimetus haigus).

Pemfiguse tekke riskitegurid võivad olla nii eksogeensed (nakkushaigused, viirused, kutsetegevus) kui ka endogeensed põhjused, sealhulgas geneetiline eelsoodumus. Pemfiguse arengu põhjused võivad olla tugev närviline šokk, samuti neerupealise koore patoloogia.

Põllumajandustöötajad, kes puutuvad sageli kokku herbitsiidide ja insektitsiididega, samuti metallitööstuse ja trükikodade töötajad, haigestuvad sagedamini pemfigusse.

Tüübid ja sümptomid

Esitatava patoloogia iseloomulikud tunnused on seroosse sisuga väikesed vesiikulid, mis lokaliseeruvad patsiendi kehas, sõltuvalt pemfiguse tüübist:

• labane - erineb õhukese ja lõtva rehviga mullide välimusest kogu kehas. Vulgarse või tavalise vormiga lokaliseeruvad haiguse arengu alguses olevad mullid nina ja suu limaskestadel, nii et patsiendid lähevad hambaarsti juurde ja neid ravitakse ebaõnnestunult, raisates aega. Patsiendid on mures halva hingeõhu, suuõõne valu, söömise, rääkimise ja sülje neelamise pärast. Patsiendid ei märka alati pisikesi mullid, mis on altid iseeneslikule avanemisele, seetõttu on peamisteks kaebusteks valulik erosioon suus, mille hambaarstid diagnoosivad sageli stomatiidina. Pemphigus vulgaris'ega ühinevad vesiikulite avanemisel tekkivad haavandid ja moodustavad ulatuslikud kahjustused. Erinevalt stomatiidist, mida iseloomustab valkja kattega erosioon, on pemfigushaavanditel erkroosa värv ja läikiv pind. Kui kõri mõjutab pemfigus, muutub patsiendi hääl kähedaks;
• erütematoosne pemfiguse vormi iseloomustab asjaolu, et see mõjutab peamiselt rindkere, näo, kaela ja peanaha nahka. Selgete piiridega seborreaalse iseloomuga lööbed on kaetud pruunide või kollaste koorikutega; avamisel paljastub erosioon. Seda tüüpi pemfigus ei ole lihtne diagnoosida, seetõttu võib erüteemne vorm lokaliseeruda kauem kui üheks aastaks ja ägenemise korral võivad sellel ilmneda vulgaarsed sümptomid;
• lehekujuline - varem mõjutatud nahapiirkondadel võivad esineda erüteem-lamerakujulised lööbed, seejärel avanevad õhukeste seintega mullid, mis moodustavad erosiooni, mis kuivavad ja kaetakse lamellkoorikutega. See pemfigusvorm mõjutab reeglina nahka, tervislikule nahale levivad väikesed mullid kiiresti, mõnel juhul võivad limaskestad kahjustuda;
• vegetatiivne vorm avaldub mullide asemel nahavoltide piirkonnas mullide asemel, aja jooksul moodustub mädanenud lõhnaga erosioon ja mädane naast.

Lisaks naha ja limaskestade lööbele on pemfigusega patsientidel ka üldised sümptomid:

1. 1 väsimus;
2. 2 söögiisu vähenemine või kaotus;
3. 3 kaalulangus isegi suurenenud toitumise korral;
4. 4 unisus.

Tüsistused

Enneaegse või vale ravi korral levivad mullid kogu kehas, ühinevad ja moodustavad suuri kahjustusi. Jooksev pemfigus on tõsine oht koos naha põletusega. Nahakahjustused mõjutavad patsiendi elukvaliteeti, patsient ei saa normaalselt liikuda. Kui erosioonid on nakatunud, on kõige sagedasem komplikatsioon püoderma.^[4]… Samuti on võimalik põletikuliste protsesside levimine siseorganitesse, mille tagajärjel tekivad flegmon ja kopsupõletik.

ENT-l võib kuulmislangus kujuneda pemfiguse tüsistusena; dermatoloogiliste komplikatsioonide seas domineerivad mükoosid. Kardiovaskulaarse süsteemi tüsistused avalduvad isheemia, stenokardia ja mikroangiopaatia kujul.

Pemfigusega patsientidel on surmaoht üsna kõrge - kuni 15% patsientidest sureb 5 aasta jooksul pärast haiguse algust.

Ennetamine

Ennetava meetmena pemfiguse tekke vältimiseks peaksite:

• regulaarselt voodipesu vahetama;
• vahetada aluspesu iga päev;
• õigeaegselt ravida nahapatoloogiaid;
• eemaldada pustulaarsete pursetega inimesed töölt;
• dermatoloogi süstemaatiline kontroll;
• piirata soola, rasva ja süsivesikute tarbimist;
• jälgida veresuhkru ja vererõhu näitajaid;
• järgige rangelt isikliku hügieeni reegleid.

Ravi tavameditsiinis

Pemfigusravi on pikk ja keeruline. Pemphigus soovitab keerukat ravi:

1. 1 süsteemne ravi;
2. 2 lokaalne teraapia;
3. 3 kehavälist tehnikat.

Kohalik ravi hõlmab kahjustatud naha ravi tervendavate ja hormonaalsete salvidega ning erosioonide niisutamist valuvaigistitega.

Kehaväline ravi hõlmab hemodialüüsi ja plasmaforeesi kasutamist.

Pemfigusravi peamine alus on hormoonravi. Patsiendile määratakse pillid ja haiglaravil olevatele patsientidele manustatakse intravenoosseid kortikosteroide. Ravirežiimist tuleb rangelt kinni pidada, kuna hormonaalsete ravimite võtmine võib põhjustada tõsiseid kõrvaltoimeid:

• depressioon;
• unehäired;
• hüpertensioon;
• rasvumine isegi madala kalorsusega dieedi korral;
• steroid-tüüpi diabeet;
• närvisüsteemi liigne põnevus;
• väljaheidete häired.

Ägenemisega näidatakse immuunsüsteemi pärssivaid ravimeid. Raske pemfigusega patsiendid võivad vajada plasma asendamist. Patoloogia raskete vormide korral on ette nähtud intravenoosne immunoglobuliin.

Nakkuse vältimiseks pärast villide avamist on pemfigusega patsientidele ette nähtud antibiootikumid. Vaseliinis leotatud sidemeid kantakse haavanditele ja nõrguvatele kohtadele. Ägenemise korral on soovitatav kanda looduslikest kangastest lahtisi rõivaid.

Tähelepanu!

Administratsioon ei vastuta esitatud teabe kasutamise katsete eest ega garanteeri, et see ei kahjusta teid isiklikult. Materjale ei saa kasutada ravi määramiseks ja diagnoosi seadmiseks. Konsulteerige alati oma eriarstiga!