Neuroblastoom on üks levinumaid tahkeid kasvajaid lastel. Me räägime ajuvälisest pahaloomulisest kasvajast, kuna see saab alguse närvisüsteemist, kuid ei paikne ajus. Olenevalt juhtumist võib kaaluda mitmeid ravivõimalusi.

Neuroblastoomi määratlus

Neuroblastoom on teatud tüüpi vähk. Selle pahaloomulise kasvaja eripäraks on see, et see areneb neuroblastide tasemel, mis on sümpaatilise närvisüsteemi ebaküpsed närvirakud. Viimane moodustab ühe autonoomse närvisüsteemi kolmest sambast, mis juhib organismi tahtmatuid funktsioone, nagu hingamine ja seedimine.

Neuroblastoom võib areneda väga erinevates kehapiirkondades. Kuid seda tüüpi vähk esineb kõige sagedamini kõhupiirkonnas neerupealiste tasemel (asub neerude kohal), samuti piki selgroogu. Harvemini võib see esineda kaelas, rindkeres või vaagnas (väikeses vaagnas).

Neuroblastoom võib kasvades põhjustada metastaase. Need on sekundaarsed vähid: primaarse kasvaja rakud põgenevad ja koloniseerivad teisi kudesid ja/või elundeid.

Neuroblastoomide klassifikatsioon

Vähkkasvajaid saab liigitada paljude parameetrite järgi. Näiteks staadium aitab hinnata vähi ulatust. Neuroblastoomi puhul kasutatakse kahte tüüpi staadiumit.

Esimest etappi kasutatakse kõige sagedamini. See klassifitseerib neuroblastoomid 1. kuni 4. staadiumis ja hõlmab ka konkreetset etappi 4. See on klassifikatsioon raskusastme järgi, alates kõige raskemast kuni kõige raskemini:

• etapid 1 kuni 3 vastavad lokaliseeritud vormidele;
• 4. etapp tähistab metastaatilisi vorme (vähirakkude migratsioon ja teiste kehastruktuuride koloniseerimine);
• 4s etapp on spetsiifiline vorm, mida iseloomustavad metastaasid maksas, nahas ja luuüdis.

Teisel etapil on samuti 4 etappi: L1, L2, M, MS. See ei võimalda mitte ainult eristada lokaliseeritud (L) vorme metastaatilistest (M) vormidest, vaid võtta arvesse ka teatud kirurgilisi riskitegureid.

Põhjustab neuroblastoomi

Nagu paljudel teistel vähitüüpidel, on neuroblastoomide päritolu, mis pole veel täielikult välja kujunenud.

Praeguseks on täheldatud, et neuroblastoomi teket võivad põhjustada või soodustada mitmed haruldased haigused:

• 1. tüüpi neurofibromatoos ehk Recklinghauseni tõbi, mis on närvikoe arengu kõrvalekalle;
• Hirschsprungi tõbi, mis on tingitud närviganglionide puudumisest sooleseinas;
• Ondine sündroom ehk kaasasündinud tsentraalse alveolaarse hüpoventilatsiooni sündroom, mida iseloomustab kaasasündinud tsentraalse hingamiskontrolli puudumine ja autonoomse närvisüsteemi difuusne kahjustus.

Harvadel juhtudel on neuroblastoomi täheldatud ka inimestel, kellel on:

• Beckwith-Wiedemanni sündroom, mida iseloomustavad liigne kasv ja sünnidefektid;
• Di-George'i sündroom, sünnidefekt kromosoomides, mille tagajärjeks on tavaliselt südamedefektid, näo düsmorfism, arengupeetus ja immuunpuudulikkus.

Neuroblastoomi diagnostika

Seda tüüpi vähki võib kahtlustada teatud kliiniliste tunnuste tõttu. Neuroblastoomi diagnoosi saab kinnitada ja süvendada:

• uriinianalüüs, mis hindab teatud metaboliitide taset, mille eritumine neuroblastoomi ajal suureneb (nt homovaniilhape (HVA), vanillüülmandelhape (VMA), dopamiin);
• primaarse kasvaja kuvamine ultraheli, CT-skaneerimise või MRI-ga (magnetresonantstomograafia);
• MIBG (metaiodobenzylguanidine) stsintigraafia, mis vastab tuumameditsiini pilditestile;
• biopsia, mis hõlmab koetüki võtmist analüüsimiseks, eriti kui kahtlustatakse vähki.

Neid teste saab kasutada neuroblastoomi diagnoosi kinnitamiseks, selle ulatuse mõõtmiseks ja metastaaside olemasolu või puudumise kontrollimiseks.

Neuroblastoomid esinevad kõige sagedamini imikutel ja väikelastel. Need moodustavad 10% laste vähijuhtudest ja 15% alla 5-aastaste laste pahaloomulistest kasvajatest. Igal aastal tuvastatakse Prantsusmaal umbes 180 uut juhtumit.

• Asümptomaatiline: neuroblastoom võib jääda märkamatuks, eriti selle varases staadiumis. Neuroblastoomi esimesi sümptomeid täheldatakse kõige sagedamini kasvaja leviku ajal.
• Lokaliseeritud valu: neuroblastoomi arenguga kaasneb sageli valu kahjustatud piirkonnas.
• Lokaalne turse: kahjustatud piirkonda võib tekkida tükk, muhk või turse.
• Üldise seisundi muutus: neuroblastoom häirib närvisüsteemi nõuetekohast talitlust, mille tagajärjeks võib olla isutus, kaalulangus, aeglasem kasv.

Praeguseks on võimalik rakendada kolme peamist raviviisi:

• operatsioon kasvaja eemaldamiseks;
• kiiritusravi, mis kasutab kiiritust vähirakkude hävitamiseks;
• keemiaravi, mis kasutab vähirakkude kasvu piiramiseks kemikaale.

Pärast ülalnimetatud ravi võib keha nõuetekohase toimimise taastamiseks teha tüvirakkude siirdamise.

Immunoteraapia on uus viis vähi ravis. See võib olla ülalnimetatud ravi täiendus või alternatiiv. Käimas on palju uuringuid. Immunoteraapia eesmärk on stimuleerida organismi immuunkaitset, et võidelda vähirakkude arenguga.

Neuroblastoomide päritolu on tänapäevani halvasti mõistetav. Ühtegi ennetavat meedet ei õnnestunud tuvastada.

Tüsistuste ennetamine põhineb varasel diagnoosimisel. Mõnikord on sünnituseelse ultraheli käigus võimalik tuvastada neuroblastoom. Vastasel juhul on valvsus pärast sündi hädavajalik. Oluline on lapse regulaarne arstlik jälgimine.