Little'i sündroom on infantiilse spastilise dipleegia sünonüüm.

Infantiilne spastiline dipleegia on kõige tuntum tserebraalparalüüs. Seda iseloomustab kahjustatud isiku lihaste jäikus, eriti jalgades ning vähemal määral kätes ja näos. Selle patoloogia puhul on näha ka jalgade kõõluste hüperaktiivsust.

Mõjutatud isiku jalgade lihaste jäikus põhjustab jalgade ja käte liigutuste lahknevust.

Little'i sündroomiga lastel on keel ja intelligentsus üldiselt normaalsed. (1)

See ajudipleegia algab tavaliselt imikutel või väikelastel väga varakult.

Selle seisundiga inimestel on suurenenud lihastoonus, mis põhjustab lihaste spastilisust. See nähtus on puhkeolekus olevate lihaste kõrge ja püsiv lihastoonus. Sageli on tagajärjeks liialdatud refleksid. See lihaste spastilisus mõjutab eriti jalalihaseid. Käte lihased on omalt poolt vähem mõjutatud või üldse mitte mõjutatud.

Teised märgid võivad olla haigusele olulised. See on näiteks varvaste kõndimise või ebakõlalise jalutuskäigu puhul.

Need lihastoonuse kõrvalekalded on tingitud aju neuronite häiretest või nende ebanormaalsest arengust.

Selle neuroloogilise häire täpse põhjuse kohta on vähe teada. Sellegipoolest on mõned teadlased oletanud seost geneetiliste mutatsioonide, aju kaasasündinud väärarengute, infektsioonide või palavikuga emal raseduse ajal või isegi õnnetustega sünnituse ajal või väga varsti pärast sündi. sündi. (3)

Praeguseks ei ole selle haiguse jaoks tervendavat ravi. Lisaks on sõltuvalt haiguse tunnustest, sümptomitest ja raskusastmest olemas ka alternatiivsed ravimid. (3)

Haiguse raskusastmega on erinevad vormid.

Little'i sündroomi sümptomid on seetõttu erinevatel patsientidel erinevad.

Neuroloogilistest kõrvalekalletest tingitud tserebraalparalüüsi kontekstis ilmnevad sümptomid väga varakult lapsepõlves. Seotud kliinilised nähud on lihaste häired (eriti jalgades), mis häirivad lihaste kontrolli ja koordinatsiooni.

Selle patoloogia all kannataval lapsel on normaalsest kõrgem lihastoonus ja ülepaisutatud refleksid (spastilisuse kujunemise tagajärg).

Teised märgid võivad samuti olla infantiilse spastilise dipleegia arengu tunnused. Eelkõige märgid, mis näitavad lapse motoorsete oskuste hilinemist, varvastel kõndimist, asümmeetrilist kõndimist jne.

Harvadel juhtudel muutuvad need sümptomid inimese elu jooksul. Kuid üldiselt ei arene need negatiivselt. (3)

Lisaks nendele motoorsete oskuste sümptomitele võivad mõnel juhul haigusega olla seotud ka muud kõrvalekalded: (3)

– vaimupuue;

- õpiraskused;

- krambid;

– aeglane kasv;

- lülisamba kõrvalekalded;

- osteoartriit (või artriit);

- nägemise halvenemine;

- kuulmislangus;

– keeleraskused;

- urineerimiskontrolli kaotus;

- lihaskontraktuurid.

Infantiilne spastiline dipleegia (või Little'i sündroom) on tserebraalparalüüs, mis on põhjustatud motoorseid oskusi kontrolliva ajuosa ebanormaalsest arengust.

 See aju arengu häire võib tekkida enne sündi, selle ajal või väga varsti pärast sündi.

Enamikul juhtudel on patoloogia arengu täpne põhjus teadmata.

Siiski on tehtud oletusi, näiteks: (1)

- geneetilised kõrvalekalded;

- kaasasündinud väärarengud ajus;

- infektsioonide või palaviku esinemine emal;

- lootekahjustus;

- jne.

Samuti on esile tõstetud haiguse muud päritolu: (1)

- koljusisene verejooks, mis võib häirida normaalset vereringlust ajus või põhjustada veresoonte rebenemist. See verejooks on tavaliselt tingitud loote šokist või verehüübe moodustumisest platsentas. Põhjuseks võib olla ka kõrge vererõhk või infektsioonide teke emal raseduse ajal;

- aju hapnikuvaegus, mis põhjustab aju lämbumist. Tavaliselt ilmneb see nähtus pärast väga stressirohket sünnitust. Katkestatud või vähenenud hapnikuvarustus toob seega kaasa lapse olulise kahju: tegemist on hüpoksilise isheemilise entsefalopaatiaga (EHI). Viimast määratleb ajukoe hävitamine. Erinevalt eelmisest nähtusest võib hüpoksiline isheemiline entsefalopaatia olla ema hüpotensiooni tagajärg. Põhjuseks võivad olla ka emaka rebend, platsenta irdumine, nabanööri löövad anomaaliad või peatrauma sünnituse ajal;

– ajukoore valge osa kõrvalekalle (aju osa, mis vastutab signaalide edastamise eest ajust kogu kehasse) on samuti haiguse arengu lisapõhjus;

- aju ebanormaalne areng, mis on selle normaalse arenguprotsessi katkemise tagajärg. See nähtus on seotud ajukoore teket kodeerivate geenide mutatsioonidega. Infektsioonid, korduvad palavikud, traumad või kehv elustiil raseduse ajal võivad olla täiendav risk aju ebanormaalseks arenguks.

Little'i sündroomi tekke peamised riskitegurid on: (1)

– teatud geenide taseme kõrvalekalded, mis väidetavalt on eelsoodumusega;

- kaasasündinud väärarengud ajus;

- infektsioonide ja kõrge palaviku tekkimine emal;

- intrakraniaalsed kahjustused;

- hapnikuvaegus ajus;

- ajukoore arenguhäired.

Täiendavad meditsiinilised seisundid võivad olla laste ajuhalvatuse riski suurenemise objektiks: (3)

- enneaegne sünnitus;

- kerge kaal sünnihetkel;

- infektsioonid või kõrge palavik raseduse ajal;

- mitmikrasedused (kaksikud, kolmikud jne);

- ema ja lapse vere kokkusobimatus;

- kilpnäärme häired, vaimupuue, liigne valgusisaldus uriinis või krambid emal;

- tuharseisus sünnitus;

- tüsistused sünnituse ajal;

- madal Apgari indeks (imiku tervisliku seisundi indeks sünnist alates);

- vastsündinu kollatõbi.

Infantiilse spastilise dipleegia diagnoos tuleks lapse ja tema pere heaolu huvides panna varem peale lapse sündi. (4)

Samuti tuleks läbi viia väga hoolikas haiguse jälgimine. See eeldab lapse jälgimise arendamist tema kasvu ja arengu ajal. Kui see lapse jälgimine osutub murettekitavateks tulemusteks, on võimalik teha arengu sõeltest.

Selle lapse arengut puudutava sõeluuringu tulemuseks on testid, milles hinnatakse lapse arengu võimalikke viivitusi, nagu motoorsete oskuste või liigutuste hilinemine.

Juhul, kui selle diagnoosimise teise faasi tulemused osutuvad oluliseks, võib arst seejärel jätkata diagnoosimist arengu meditsiiniliste hinnangute suunas.

Meditsiinilise arengudiagnoosi faasi eesmärk on tuua esile spetsiifilised kõrvalekalded lapse arengus.

See meditsiiniline diagnoos sisaldab teatud teste haigusele omaste kõrvalekallete tuvastamiseks, need on: (3)

- vereanalüüs;

– kolju skanner;

- pea MRI;

- elektroentsefalogramm (EEG);

- elektromüograafia.

Mis puudutab ravi, siis praegu haigusele ravi ei ole.

Kuid ravi võib parandada patsientide elutingimusi. Need ravimeetodid tuleb määrata võimalikult kiiresti pärast haiguse diagnoosimist.

Kõige levinumad ravimeetodid on ravimid, kirurgia, splinting ning füüsiline (füsioteraapia) ja keeleteraapia (logoteraapia).

Selle sündroomiga inimestele võib pakkuda ka kooliabi.

Selle haigusega patsientide elutähtis prognoos varieerub suuresti sõltuvalt inimesel esinevatest nähtudest ja sümptomitest.

Tõepoolest, mõned katsealused on mõjutatud mõõdukalt (liigutusi ei piirata, iseseisvus jne) ja teised raskemini (võimetus teha teatud liigutusi ilma abita jne) (3).