Kollagenoos: määratlus, põhjused, hindamine ja ravi

Kollagenoos: määratlus, põhjused, hindamine ja ravi

Mõiste „kollagenoos” koondab autoimmuunhaiguste komplekti, mida iseloomustavad sidekoe põletikulised ja immunoloogilised kahjustused, immuunsüsteemi hüperaktiivsus, naiste ülekaal, seos tuumavastaste antikehadega ja kahjustuste levik. Kuna sidekoe on kogu kehas, võivad kõik elundid olla enam -vähem seotud viisil mõjutatud, seega on kollagenoosist tulenevate sümptomite mitmekesisus suur. Nende juhtimise eesmärk on kontrollida haigusaktiivsust ja vähendada see võimalikult madalale tasemele.

Mis on kollagenoos?

Kollagenoosid, mida nimetatakse ka konnektiitideks või süsteemseteks haigusteks, koondavad haruldaste krooniliste autoimmuunsete põletikuliste haiguste komplekti, mis tuleneb kollageeni ebanormaalsest moodustumisest rakkudevahelise maatriksiga rikastes kudedes, nimelt sidekoes.

Kollageen on meie kehas kõige rikkalikum valk. See võimaldab meie elunditel ja kehal olla stabiilne, ilma et see oleks liiga jäik, samas piisavalt paindlik. Sidekoe rakkude sekreteeritav kollageen interakteerub paljude teiste molekulidega, moodustades kiude ja tootes kiulisi kudesid, millel on toetavad ja venituskindlad omadused.

Naistel on kollagenaasid võimelised jõudma kõikidesse organitesse (seedesüsteem, lihased, liigesed, süda, närvisüsteem). Sellepärast on selle ilminguid sama palju kui mõjutatud elundite arvu. Elukvaliteet on mõnikord väga tugevalt mõjutatud. Nende haiguste tulemus sõltub peamiselt elutähtsate elundite kahjustusest.

Kõige tuntum kollagenoos on süsteemne erütematoosne luupus (SLE). Kollagenoos hõlmab ka järgmisi haigusi:

  • reumatoidartriit;
  • okulourethro-sünoviaalne sündroom (OUS);
  • spondüloartropaatiad (eriti anküloseeriv spondüliit);
  • Hortoni tõbi;
  • Wegeneri granulomatoos;
  • risoomne pseudo-polüartriit;
  • sklerodermia;
  • segatud süsteemne haigus või Sharpi sündroom;
  • mikroangiopaatia trombotsüüt;
  • periarteriit nodosa;
  • Gougerot-Sjögreni sündroom;
  • dermatomüosiit;
  • dermatopolümüosiit;
  • Behçeti tõbi;
  • sarkoidoos;
  • histiotsütoos;
  • Still haige;
  • perioodiline haigus;
  • ülekoormushaigused ja teatud ainevahetushaigused;
  • krooniline maksahaigus;
  • elastse koe haigused;
  • kaasasündinud või omandatud seerumi komplemendi haigused;
  • sklerodermia;
  • Churg-Straussi sündroom;
  • süsteemne vaskuliit jne.

Millised on kollagenoosi põhjused?

Nad on siiani teadmata. Tõenäoliselt on tegemist immuunsüsteemi häirega, mida tõendab patsientide veri, ebanormaalsete antikehade olemasolu, mida nimetatakse autoantikehadeks või tuumavastasteks antikehadeks, mis on suunatud organismi rakkude enda koostisosade vastu. Teatud histo -ühilduvussüsteemi (HLA) antigeene leitakse kergemini teatud haiguste ajal või teatud perekondades, mis on sagedamini mõjutatud, mis viitab geneetilise teguri edendavale rollile.

Millised on kollagenoosi sümptomid?

Sidekude on kogu kehas ja kõik elundid on tõenäoliselt mõjutatud enam -vähem seotud viisil, seega on mitmesugused sümptomid, mis võivad tuleneda rünnakutest:

  • liiges;
  • nahaline;
  • südame;
  • kopsu;
  • maksa-;
  • neerud;
  • kesk- või perifeerne närv;
  • vaskulaarne
  • seedimist soodustav.

Kollagenoosi areng toimub sageli ägenemiste kujul, mis on sageli seotud põletikulise sündroomiga ja on individuaalselt väga varieeruv. Mittespetsiifilised sümptomid ilmnevad erineval määral:

  • palavik (kerge palavik);
  • vähendamine;
  • krooniline väsimus;
  • vähenenud jõudlus;
  • keskendumisraskused;
  • tundlikkus päikese ja valguse suhtes;
  • alopeetsia;
  • tundlikkus külma suhtes;
  • nina / suu / tupe kuivus;
  • nahakahjustused;
  • kaalukaotus ;
  • liigesevalu ;
  • valu lihastes (müalgia) ja liigestes (artralgia).

Mõnikord ei esine patsientidel muid sümptomeid kui liigesevalu ja väsimus. Seejärel räägime diferentseerumata konnektiidist. Mõnikord ilmnevad erinevat tüüpi sidekoehaiguste sümptomid. Seda nimetatakse kattumise sündroomiks.

Kuidas diagnoosida kollagenoosi?

Mitme elundikahjustuse tõttu on oluline, et erinevad meditsiinidistsipliinid teeksid tihedat koostööd. Diagnoos põhineb anamneesil, see tähendab haige inimese ajalool ja tema kliinilisel läbivaatusel, otsides sümptomeid, mis esinevad sageli ühe või mitme sellise haiguse korral.

Kuna kollagenaase iseloomustab suur hulk antinukleaarsete antikehade tootmist, on nende autoantikehade testimine veres diagnoosi seadmisel oluline element. Nende autoantikehade olemasolu ei ole aga alati kollagenaasi sünonüüm. Mõnikord on vaja võtta ka koeproov või biopsia. Diagnoosi kinnitamiseks ja sobiva ravi alustamiseks on soovitatav pöörduda spetsialisti poole.

Kuidas ravida kollagenoosi?

Kollagenoosi juhtimise eesmärk on kontrollida haiguse aktiivsust ja vähendada see võimalikult madalale tasemele. Ravi kohandatakse vastavalt diagnoositud kollagenoosi tüübile ja mõjutatud organitele. Kortikosteroide (kortisooni) ja valuvaigisteid kasutatakse sageli esimese reana retsidiivide peatamiseks ja valulike ilmingute rahustamiseks. Vajalikuks võib osutuda immunosupressandi lisamine suu kaudu või süstimise teel. Ravi võib hõlmata ka immunoglobuliinide intravenoosset süstimist või plasma puhastusmeetodeid (plasmaferees) haiglakeskkonnas. Mõned patsiendid, näiteks luupusega patsiendid, võivad samuti kasu saada malaariavastasest ravist.

Jäta vastus